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耳及颞骨脑膜瘤

Meningioma, Ear and Temporal Bone

更新时间:2017-08-23 10:56:23

概述:

发生在耳及颞骨的脑膜上皮细胞的良性肿瘤。

发病部位:内耳道、中耳颈静脉孔及咽鼓管顶部。

诊断要点:

1. 占耳及颞骨肿瘤的10%,发病年龄范围10-90岁,男女发病比例约1:2。临床表现为听力受损、耳鸣,耳炎、疼痛,头痛、头晕及眩晕。

2. 大体上肿瘤可浸润至骨,但皮肤及黏膜通常完好,切面具砂砾样颗粒感,大小一般小于 1.5 cm。

3. 组织上几乎所有肿瘤均为低级别(WHO I级),脑膜上皮样及漩涡状结构,细胞呈叶状或巢状分布,上皮细胞呈合胞体样,核形态温和,圆形至卵圆形胞核,可见核内浆样包涵体,常出现砂砾体及假砂砾体。

4.肿瘤细胞可浸润至骨、皮肤/黏膜或软组织,浸润性生长并不影响患者的预后。

免疫组织化学染色:

EMA、CK-Pan、CK7、CAM5.2常阳性,S100弱阳性,Chromogranin、synaptophysin及GFAP均阴性,Ki-67阳性指数常小于 5%。

鉴别诊断:

1. 神经鞘瘤:细胞丰富区域及细胞稀疏区交替分布,常伴囊性及退行性变,血管周围玻璃样变,S100强阳性。

2. 副神经节瘤:球状、器官样或巢状分布,伴显著及个别多形性,副神经节细胞Chromogranin及synaptophysin阳性,支持细胞S100阳性。

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