颈鼓室副神经节瘤
Jugulotympanic Paraganglioma
更新时间：2017-09-23 19:26:03
概述：
来自颈静脉球或耳蜗岬附近副神经节的肿瘤，称为颈静脉球瘤（GJP）及鼓室球瘤（GTP）。
发病部位：GTP位于中耳岬的表面，GJP位于颈静脉孔。
诊断要点：
1. GTP及GJP占头颈部副神经节瘤的80%。发病年龄范围10-85岁，平均60岁。散发病例女性多于男性（5:1），家族遗传性男性多于女性。临床90%可见搏动性耳鸣，50%出现听力受损，疼痛，面部神经麻痹等。
2. 大体上组织较碎，呈不规则、红色，切面颜色斑驳伴出血及退变，鼓膜通常完整，可广泛侵袭及塞满颞骨岩部及中耳。肿瘤较碎，大小不易评估，GTP大小约0.3-2.5cm，GJP大小约2-6cm。
3. 组织上呈球状结构，间质富于血管，有时伴纤维化，周围界限不清，常侵袭性生长，细胞中度增多，常可见囊性改变、出血及吞噬含铁血黄素巨噬细胞，小至中等大细胞伴嗜碱。颗粒丰富的胞浆，核呈圆形，局灶不规则及增大，核染色质精细至粗糙，多核细胞不常见，几乎无核分裂像。
4. Glasscock-Jackson分级
1) 1级：肿瘤局限于耳蜗岬
2) 2级：肿瘤塞满中耳腔
3) 3级：肿瘤塞满中耳腔及延伸至乳突小房
4) 4级：肿瘤塞满中耳腔，延伸至乳突小房及（或）外耳道或颈动脉前。
免疫组织化学染色：
神经内分泌标记阳性。
鉴别诊断：
1. 神经鞘瘤：伴细胞疏松区及富于细胞区的梭形细胞，血管周围玻璃样变，S100、SOX10均阳性。
2. 脑膜瘤：旋涡状上皮样增殖，核内浆样包涵体及砂砾体，EMA阳性。
3. 中耳神经内分泌瘤：多种生长方式，伴腺样表现，核椒盐样，角蛋白及神经内分泌阳性。
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