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乳腺Paget病

Paget Disease of the Breast

吕淑华 刘正智

更新时间:2018-06-16 21:51:00

同义词(或曾用名):导管原位癌累及乳头皮肤

概述:

由于导管原位癌累及乳头皮肤造成的一种不常见的乳头皮肤脱屑、结痂表现,约50%的病例伴有乳腺深部组织的浸润性癌。

发病部位:乳头皮肤

诊断要点:

1. 乳头皮肤表皮内可见大的异型细胞;

2. 大细胞可单个散在或小灶分布于表皮内;

3. 胞浆丰富,淡染、透明或嗜双色性,核大,核仁明显,与周围细胞明显不同;

4. 表皮增生、角化亢进、角化不全常见;

5. 真皮可见淋巴浆细胞浸润;

6. CK7免疫组织化学染色阳性,S100蛋白阴性;

7. 几乎所有的病例均伴有导管原位癌或浸润性导管癌。

免疫组织化学染色:

1. 低分子量细胞角蛋白(CK7、CAM5.2等)在大于90%的病例阳性表达:有助于和鳞状细胞癌及黑色素瘤的鉴别; 2. 高分子量细胞角蛋白(CK5/6等)阴性:有助于和鳞状细胞鉴别(鳞状细胞阳性); 3. 在大约80%的病例HER-2阳性:有助于和Toker细胞鉴别; 4. 在大约50%的病例CEA阳性:有助于和鳞状细胞癌及黑色素细胞鉴别; 5. 在大约90%的病例EMA阳性:有助于和黑色素瘤鉴别; 6. 黑色素细胞标记(Melan-A, HMB45等)阴性:有助于和黑色素瘤鉴别; 7. ER、PR大部分病例阴性:典型的Toker细胞是阳性的。

鉴别诊断:

佩吉特样鳞状细胞原位癌/鲍温氏病:

1.佩吉特样鳞状细胞原位癌异型细胞可有角化,Paget病肿瘤细胞无角化现象;

2.佩吉特样鳞状细胞原位癌异型细胞与周围角化细胞混杂一起,不像Paget病肿瘤细胞与周围细胞明显差异;

3. Paget病肿瘤细胞可含黏液或形成小腺腔,佩吉特样鳞状细胞原位癌异型细胞不具此特点;

4.佩吉特样鳞状细胞原位癌异型细胞CK7阴性,P63阳性,Paget病相反。


Toker细胞和Toker细胞增生:

1. Toker细胞是存在于乳头表皮内的正常细胞,最常见于导管开口附近;

2.不会造成Paget病的乳头脱屑、结痂等表现;

3.细胞呈良性表现:细胞有温和的小核,核仁不明显,可以单个细胞、小灶状或小管状存在;

4.低分子量细胞角蛋白、ER、EMA可以阳性,不表达HER-2,很少表达CEA或粘液;

5. Toker细胞增生是细胞数量增多,可以有细胞的不典型性,通常是偶然发现,有人认为是罕见Paget病的前驱病变。


黑色素瘤:

1.黑色素瘤累及乳头非常罕见,色素型Paget病可以类似褐色素细胞病变;

2.褐色素瘤细胞常常在表皮真皮交界处呈巢表现,在整个表皮内呈“放烟花表现”;

3.免疫组化有助鉴别。


癌组织直接累及乳头皮肤:

1.临床可以表现为可触及的乳腺肿物伴有乳头糜烂及湿疹样改变;

2.乳晕下的癌可以直接累及表皮,常常有溃疡形成;

3.显微镜下表现明显不同。


预后:

取决于深部乳腺癌的存在及累及的范围,如果只是导管原位癌,则生存率类似于导管原位癌,20年生存率超过95%;如果深部为浸润性癌,则生存率取决于浸润性癌的特征即淋巴结转移情况。

治疗:

外科处理取决于深部乳腺癌的存在及累及的范围。
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