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结肠高分化神经内分泌肿瘤(NETs)

Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor (NETs)of Colon

辛伟 夏成青

更新时间:2021-05-24 21:51:00

同义词(或曾用名):类癌、不典型类癌

概述:

来自结肠及直肠的正常神经内分泌系统的高分化肿瘤,根据核分裂像及Ki-67指数不同分为3级。

发病部位:结肠(近端多于远端)、直肠,以直肠最多见。

诊断要点:

1. 比较少见,所有胃肠高分化神经内分泌肿瘤中,结肠占5-10%,直肠占10-20%。多数位于中年及老年人。临床多数无症状,常规内镜下呈息肉状,可出现疼痛及出血。

2. 大体上呈小的、黄色病变,可呈息肉状,亦可较大、浸润性生长(可见溃疡)。

3. 组织学上细胞呈实性巢状、条状及缎带状排列,可出现腺泡状或腺样结构;


3.1  5-羟色胺 NET 通常表现为实性岛状结果(A结构),另外可表现为腺管状(B结构)和梁状结构(C结构);

3.2 L细胞NET常表现为梁状结构;

4. 肿瘤细胞轻-中度异型,胞质丰富,细胞核形态一致,染色质椒盐状;

5. NET一般无坏死或仅有点状坏死。


6. 组织学分级:根据核分裂像数及Ki-67指数,神经内分泌瘤可分为以下三级

NET,G1   核分裂像 < 2/2mm2Ki-67指数<3%

NET,G2   核分裂像 2~20/2mm2/Ki-67指数3-20%

NET,G3   核分裂像 >20/2mm2/Ki-67指数>20%

(注: 2mm2相当于10个直径为0.5mm的高倍视野)



免疫组织化学染色:

1. EC -细胞NET CgASyn以及血清素(serotomin)呈弥漫强阳性,还可表达CDX2

6.2 L-细胞 NETs 常表现为SynPYY、胶质蛋白(glicentin)和/glp (GLP-1GLP-2)弥漫性阳性,而CgA往往只局灶性阳性,部分病例可表达PAP

分子标记:


鉴别诊断:

1. 腺癌:免疫标记synaptophysin及chromogranin均阴性。

2. 淋巴瘤:细胞黏附性较差,上皮及神经内分泌标记阴性。

预后:

患者预后主要取决于肿瘤的分级与分期:

1. 早期直肠NET和结肠NET总体生存时间的中位数分别为24.6年和21年;

2. 直肠低级别NETs的中位总生存时间为30年,但结肠只有大约12年;

3. 结直肠NET G3患者的中位总生存时间约为12个.

参考文献:

2019年 第五版 WHO 消化系统肿瘤分类。
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