结肠良性纤维母细胞性息肉
Benign Fibroblastic Polyp of Colon/perineuroma
更新时间：2017-09-21 10:26:27
同义词（或曾用名）：结肠神经束膜瘤
概述：
发病部位：结肠
诊断要点：
1. 发病年龄平均50-55岁，常规内镜筛查结肠腺瘤时偶被发现，大小约3mm。
2. 组织上仅限于结肠固有层的温和梭形细胞增生，引起结肠隐窝分离而非破坏，无炎症性背景，部分病例与锯齿状息肉有关。
3. 免疫组化 息肉表达神经束膜分化的标记（GLUT1, EMA, claudin-1），而S100及SOX10阴性。相关的锯齿状息肉有BRAF突变，而神经束膜瘤没有。
鉴别诊断：
1. 胃肠间质瘤：常位于肌层，非息肉状，富于大细胞的病变，表达CD117。
2. 炎症纤维性息肉：集中在黏膜下层，富于嗜酸细胞的炎症背景，主要发生在胃，CD34阳性。
3. 胃肠道神经鞘瘤：主要位于肌层，可延伸至黏膜下层，显著的淋巴细胞套，细胞稍大，轻度异型性，S100阳性。
4. 纤维瘤病：主要发生在肠系膜，具有破坏性，延伸至肌层或黏膜下层，肌纤维母细胞流水样束状排列，血管与纤维束平行排列，Actin 及β-catenin（核）阳性。
5. 炎症肌纤维母细胞肿瘤：肌纤维母细胞增生伴散在不典型胞核，致密炎症的背景，大量淋巴细胞及浆细胞。部分病例ALK1阳性及ALK基因重排。
6. 固有层纤维化：一般不形成息肉，隐窝的破坏及致密胶原束。
