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肠系膜纤维瘤病

Mesenteric Fibromatosis

更新时间:2017-08-23 13:33:50

概述:

深部软组织的纤维母细胞及肌纤维母细胞克隆性增生,可局部复发但不转移,与家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关,存在APC或CTNNB1基因突变。

发病部位:多数位于小肠系膜,亦可位于腹部其他部位及腹膜后。

诊断要点:

1. 临床常表现肠梗阻。

2. 组织上可见肌纤维母细胞长束状排列,细胞核膜光滑,多数可见核仁,偶见胞浆星状轮廓,局灶疏松席纹状。

3. 分布一致的胶原,偶见瘢痕样结构。

4. 血管成分显著,呈小的裂隙状。炎症背景较少。

免疫组织化学染色:

多数病例β-catenin核阳性,少数可见CD117假阳性。

鉴别诊断:

1. 胃肠间质瘤:细胞丰富,累及固有肌层,血管不显著,CD117、CD34及DOG1阳性,无β-catenin阳性。

2. 平滑肌肿瘤:胞浆嗜酸的细胞垂直束状排列,actin及desmin阳性,而β-catenin阴性。

3. 神经鞘瘤:位于胃固有肌层,可见淋巴细胞套,S100及SOX10阳性。

4. 反应性结节性纤维性假瘤:结节状肌纤维母细胞杂乱增生。

5. 炎性肌纤维母细胞肿瘤:常累及肠系膜,伴有大量炎症(淋巴细胞及浆细胞)的肌纤维母细胞病变,角蛋白常阳性,部分表达ALK,多少不等的肌标记阳性,而β-catenin阴性。

6. 硬化性肠系膜炎:伴显著脂肪坏死的纤维炎症病变,部分与IgG4相关,β-catenin阴性。

7. 肠系膜骨化性肌炎:肠系膜的反应性骨化性病变,略席纹状杂乱排列。

8. 钙化性纤维假瘤:细胞略少的纤维母细胞病变,营养不良性及砂砾体样钙化,可见浆细胞,仅Vimentin阳性,ALK阴性。

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