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Peutz-Jeghers错构瘤性息肉

Hamartomatous Polyps of Peutz-Jeghers

更新时间:2017-09-22 16:08:20

概述:

Peutz-Jeghers息肉(PJP)可散发或作为遗传性息肉病综合征的一部分。Peutz-Jeghers polyposis综合征(PJPS)可见口、唇和口腔周围色素性病变病、胃肠道的错构瘤性息肉病及胃肠道、胰腺及乳腺的癌风险增加。

诊断要点:

1. PJPS约2/3发生于10-30岁,1/3位于10岁之前。临床上色素性黑变病主要发生于婴儿及幼年儿童,唇为常见部位(> 95%),颊黏膜受累(80%),其他部位包括口及鼻周围,手及足,色素随着年龄增长可能褪去。

2.单发或多发性,大小不一,小息肉常广基,大的息肉一般有蒂(可导致肠套叠),多结节状结构,大体上类似幼年性息肉或绒毛管状腺瘤。累及的部位多位于空回肠,少数位于胃及十二指肠,多数患者结肠受累的程度各异。

3. 符合以下特点均可诊断PJPS:> 2个PJP;任何数量PJP伴唇、鼻及口腔周围的皮肤黏膜色素沉着;伴PJPS家族史的具有PJP或色素沉着。

4. 组织学上结肠及小肠病变呈乳头状结构,树枝状致密平滑肌束将上皮成分分割成叶状,可继发糜烂、溃疡;息肉内可出现异型增生及癌变。有蒂的息肉黏膜下腺体异位,易误认为是浸润性癌。

5. 胃大的息肉显示上皮叶状结构被平滑肌带分割。小的息肉可能类似于增生性或幼年性息肉,小凹增生伴囊性扩张,间质水肿及炎症改变;或类似于黏膜脱垂性息肉,黏膜肌组织不完整,固有层纤维肌组织增生。皮肤黏膜病变可见雀斑样斑,棘层增厚伴基底层显著黑色素。

6.约1/3的PJPS患者可见伴环状小管的性索肿瘤(SCTAT),双侧或多发,中间透明区周围被核环绕的管状结构,管内充满嗜酸性玻璃样物质。Sertoli细胞肿瘤可见大的肿瘤细胞片状、巢状、索状或梁状分布,胞浆丰富嗜酸颗粒状,可见大的层状钙化沉积(砂砾体样钙化),黏液样或胶原化间质,部分病例可见中性粒细胞浸润。

7. 部分病例可伴发宫颈恶性腺瘤,亦称为微小偏离性黏液腺癌,小管状腺体浸润性生长,少量或无促纤维间质反应,核不典型不明显,尽管腺体形态比较温和,但预后较差。

鉴别诊断:

1. 黏膜脱垂性息肉:多数位于直肠乙状结肠,平滑肌成分杂乱(非PJP致密),个别隐窝周围被平滑肌包裹支持黏膜脱垂。

2. 幼年性息肉病综合征(JPS):固有层疏松、水肿及炎症改变,上皮成分的显著囊性扩张,可见SMAD4 及 BMPR1A基因突变,无平滑肌树枝状及上皮叶状结构。

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