血管炎
Vasculitis
更新时间：2018-05-06 14:02:00
概述：
诊断要点：
1. 与多数胃肠血管炎相关的一般症状可见腹痛、恶心、呕吐及呕血，出血、便血及大便潜血，肠套叠、穿孔及狭窄，非特异性的麻痹性肠梗阻及腹泻。或许无症状，偶被发现。
2. 组织上多数血管炎可见黏膜下水肿、出血及梗死，血管壁的炎症破坏，嗜酸性变（纤维素性坏死）。
3. Behçet疾病/综合征 营养性动脉的中性粒细胞性血管炎，淋巴细胞浸润，偶见纤维素性坏死，黏膜溃疡及破坏黏膜下层。
4. Churg-Strauss综合征系统性及肺动脉坏死性血管炎，累及动脉及静脉的巨细胞血管炎，嗜酸性粒细胞浸润及血管外肉芽肿形成，可见显著的坏死区域。
5. 隐源性多灶性溃疡狭窄性肠炎（Cryptogenic multifocal ulcerating stenosis enteritis）浅表黏膜或黏膜下层溃疡形成，炎症浸润伴显著的嗜酸性粒细胞，血管壁退行性变及纤维性动脉内膜炎。
6. 弥漫性出血性胃肠病（Diffuse hemorrhagic gastroenteropathy）仅累及黏膜，内皮细胞的肿胀及增生，中性粒细胞浸润及闭塞性血管纤维素性血栓，毛细血管及毛细血管后微静脉管腔缩窄。
7. Ehlers-Danlos综合征 动脉扩张、动脉瘤破裂、无序、疏松胶原纤维及憩室。
8. 小肠结肠淋巴细胞性静脉炎/ MIVOD（Enterocolic lymphocytic phlebitis/MIVOD）仅影响静脉，无动脉受累，内膜纤维级性肥厚，“静脉动脉化”，局灶纤维素性坏死，节段缺血性坏死。静脉周围形成炎症套病累及管壁，仅累及黏膜下、浆膜下及肠系膜静脉，少许浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，可有巨细胞肉芽肿性静脉炎。
9. 巨细胞动脉炎及Takayasu动脉炎（Giant cell arteritis and Takayasu arteritis）可见巨细胞、肉芽肿及单核细胞。单核细胞位于动脉外膜（尤其是TA早期），滋养血管的血管周围套状炎症浸润。
10. Henoch-Schönlein综合征/紫癜 急性白细胞破碎性血管炎及纤维素样坏死（黏膜和黏膜下毛细血管静脉），充血、出血、炎症及坏死。
11. 原发性肠系膜静脉硬化（Idiopathic mesenteric phlebosclerosis）黏膜纤维化、变形及玻璃样变，非血栓性、硬化性、狭窄钙化。
12. Kawasaki病坏死性动脉炎伴水肿。
13. 镜下多血管炎/过敏性血管炎 血管壁纤维素样白细胞碎裂性坏死，节段性坏死性血管炎。
14. 多发性大动脉炎/结节性动脉周围炎 早期的水肿、透壁性炎症，可见淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞及嗜酸性粒细胞。之后中膜及弹力层纤维素样坏死，动脉壁炎症减弱，弹力层破坏导致微动脉瘤、膨胀及破裂。最后血管壁纤维化、血栓形成及管腔狭窄，经典病变显示不同的愈合阶段，节段及偏心受累特征，共存早期/晚期病变。
16. 类风湿关节炎相关血管炎内膜增生，累及小动脉的坏死性动脉炎，邻近软组织的栅栏状坏死性肉芽肿。
17. Sjögren综合征 可见急性坏死、白细胞碎裂性或淋巴细胞性血管炎，和闭塞性动脉内膜炎
18. 系统性红斑狼疮血管炎可见坏死性血管炎伴纤维素样坏死，黏膜溃疡及出血。
19. 血栓闭塞性脉管炎非动脉硬化性、节段性闭塞性脉管炎，腔内炎性血栓形成，内皮增生、同心性内膜增厚，最后纤维化、变性及血管闭塞。内弹力层完整，无纤维素样坏死。
20. Wegener肉芽肿肉芽肿性血管炎伴坏死性炎症改变，栅栏状上皮样组织细胞及腔内血栓形成，中心纤维素样坏死及多核巨细胞。
鉴别诊断：
1. 克罗恩病：克罗恩病的血管炎累及动脉及静脉，淋巴细胞为主至肉芽肿性血管炎，慢性活性性透壁性肠炎。
2. 嗜酸细胞性胃肠炎：缺乏组织学血管炎的改变。
3. 药物引导性血管炎：甲亢平及丙硫氧嘧啶可引起血管炎。
4. 继发性血管炎症性梗塞：周围组织坏死、无持续性病变，临近无梗死组织内无血管炎改变，血管壁无淋巴细胞性炎症改变。
5. 急性血栓形成：中性粒细胞及嗜酸性粒细胞附着于血管壁，但无炎症，纤维素血小板血栓形成而非真正的纤维素样坏死。
6. 肿瘤旁血管炎：罕见，肿瘤（腺癌）相关性血管炎，肿瘤抗原引起宿主反应导致的炎症改变。
7. 感染相关性血管炎：血管壁受损导致的继发性贫血，真菌（曲霉菌、念珠菌）：霉菌性动脉瘤，内皮细胞CMV感染：内皮炎症及血栓形成，微生物的特殊染色有助于诊断。
8. 糖尿病微血管病变：小动脉硬化及管腔狭窄（继发于基底膜沉积），缺乏炎症及内皮细胞增殖，血管壁玻璃样变、增厚及PAS阳性。
