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气管食管瘘及食管闭锁

Tracheoesophageal Fistula(TEF) and Esophageal Atresia(EA)

更新时间:2017-08-24 15:08:30

概述:

气管食管瘘:近端或远端食管与气管支气管之间的先天性瘘管。食管闭锁:食管腔连续性完全中断。

发病部位:多数TEF(2/3)位于隆突上,剩余1/3位于隆突1cm以内或隆突以下,亦可发生多部位的瘘。

诊断要点:

1. 发病率约0.02-0.04%,最常见的食管先天性畸形。约20-30%为早产儿。临床可见过度流涎、反酸及腹胀,咳嗽、呛咳及呼吸困难、发绀,身高及体重偏低。E型(H型)TEF较难诊断,若为长斜瘘症状比较轻,可见反复性肺炎及吸入。食管狭窄可能无症状,若有症状也比较轻,诊断时年龄比食管闭锁大,可见吞咽困难、反酸及生长迟缓。

2. 组织学上食管气管瘘可见呼吸道及消化道上皮连接,不规则的平滑肌纤维及纤维化疤痕,气管纤毛上皮缺失,肌间神经从断裂,EA的食管与气管的肌混合在一起,肌层肥厚伴额外的肌间神经丛。

3. 先天性食道狭窄可见局部肌层肥厚,残余软骨的气管支气管。

鉴别诊断:

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