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胃肠炎性肌纤维母细胞瘤

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT) of Gastrointestinal

更新时间:2017-08-23 14:05:47

概述:

具有中间型生物学行为的肌纤维母细胞肿瘤,常复发但很少转移,约1/2伴ALK基因重排,少部分含有ROS重排。

发病部位:肠系膜、网膜

诊断要点:

1. 罕见,常位于儿童及年轻人,女性稍偏多,发生在肠系膜、网膜及内脏可见梗阻、B症状(发热、生长迟缓、贫血及体重减轻)。

2. 大体呈实性,切面肉瘤样,常呈多结节。

3. 组织上肿瘤细胞呈梭形至胖梭形,呈席纹状、束状排列, 肿瘤细胞常见显著核仁,核分裂散在。

4. 不定量的纤维化及瘢痕样胶原。炎症细胞以淋巴细胞、浆细胞为主,可见组织细胞,不定量的中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。

5. 偶见钙化及骨化,ALK、ROS阳性,含有IgG4阳性浆细胞但缺乏闭塞性静脉;

6. 高级别亚型可见上皮样炎症肌纤维性肉瘤,上皮样细胞核膜或核周ALK阳性。

分子标记:

约1/2伴ALK基因重排,少部分含有ROS重排。

鉴别诊断:

1. 炎性纤维性息肉:呈良性,常位于胃窦黏膜下,温和的梭形细胞,血管周围螺旋状生长,显著的嗜酸性粒细胞,散在淋巴细胞浸润,CD34(+), cyclin-D1(+), CD117(-), S100(-),PDGFRA基因突变。

2. 纤维瘤病:常位于小肠肠系膜,炎症极少,束状梭形细胞及细胞之间的胶原,显著小口径的血管,Actin (+), desmin (-), CD117(+/-), β-catenin (核 +),CTNNB1 或APC 基因突变,多次复发,无转移。

3. 胃肠间质瘤:常累及胃固有肌层,一致的梭形或上皮样,炎症较少,CD34(+), CD117(+), DOG1(+), S100(-),KIT或 PDGFRA基因突变。

4. 炎性脂肪肉瘤:常位于老年人腹膜后,高分化脂肪肉瘤:常有大量的T淋巴细胞,去分化脂肪肉瘤:伴大量组织细胞及中性粒细胞的混合性炎症。 细胞高度不典型性,核染色深及核增大。常含有经典的高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤。免疫组化MDM2(+), CDK4(+)。

5. 炎性平滑肌肉瘤:位于老年深部软组织,类似IMT炎症区域,但有更多核不典型性,常有典型平滑肌肉瘤的区域,Actin (+), desmin (+), ALK(-),行为属于高级别肉瘤。

6. 硬化性肠系膜炎:肠系膜肿块,浸润性边界,显著硬化伴脂肪间隔浸润,脂肪坏死及泡沫状巨噬细胞,Actin表达不一,desmin 常阴性, ALK(-  ), B-catenin (-)。

7. 钙化纤维瘤:位于儿童软组织及成人肠系膜,有时呈多个小结节,少细胞病变,温和纤维母细胞,可见浆细胞及淋巴细胞,可见砂砾体及营养不良性钙化。Actin 表达不一, desmin (-), ALK(-)。

8. 结外Rosai-Dorfman病:梭形组织细胞伴淋巴浆细胞背景,可见伸入运动,S100 (+), CD68(+), ALK(-), CD1a(-),多数行为呈惰性,偶见侵袭改变。

9. IgG4相关纤维硬化性疾病:席纹状纤维化,闭塞性静脉炎,浆细胞显著表达IgG4,无ALK突变,对类固醇有反应。

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