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耳内淋巴囊瘤

Endolymphatic Sac Tumor(ELST) of Ear

更新时间:2017-08-23 13:20:55

概述:

发生在内淋巴管的乳头状上皮肿瘤,与von Hippel-Lindau (VHL)综合征密切相关。

发病部位:内淋巴管或内淋巴囊。

诊断要点:

1. 发病平均年龄约30-40岁。患者症状常持续数年,表明肿瘤缓慢增大,表现听力受损,眩晕、共济失调及前庭功能障碍,面部神经麻痹。

2. 大体上双侧病变常与VHL相关,乳突的破坏及延伸至中耳,甚至延伸至后颅窝。大小平均2cm,可达10cm。

3. 组织上表现为无包膜的破坏性病变,可见简单的宽乳头突起,乳头内可见纤维血管轴心;可见充满液体的囊腔,可有红细胞渗出。部分病例或区域可见充满浓缩物的腺滤泡类似甲状腺分化,被覆单层低立方至柱状上皮细胞,胞膜界限不清,胞浆透明至弱酸性、颗粒状,胞核小圆且深染。

4. 部分病例可见骨浸润及重建。

鉴别诊断:

1. 中耳腺瘤:浸润性腺样肿瘤,伴双向分化及椒盐样核,神经内分泌及上皮标记阳性。

2. 副神经节瘤:巢状或球状分布,个别细胞核多形性,粗颗粒至椒盐样核,副神经节细胞Chromogranin及synaptophysin阳性,支持细胞S100阳性,上皮标记阴性。

3. 脉络丛乳头状瘤:常位于中线,无颞骨的破坏,EAAT-1 及 Kir7.1 阳性,而在ELCT阴性。

4. 转移性肾细胞癌:乳头状结构少见,可见细胞不典型及红细胞外渗,pax-2、CD10及RCC阳性。

5. 转移性乳头状甲状腺癌:核轮廓不规则,染色质透亮,核重叠,TTF1及甲状腺球蛋白阳性。

6. 耵聍腺瘤:伴有双相分化的外耳道肿瘤,内衬立方上皮及外层基底细胞,可见顶浆分泌及耵聍,基底细胞p63, CK5/6, smooth muscle actin阳性,而腔面细胞CK7阳性。

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