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耳软斑病

Malakoplakia of Ear

更新时间:2017-08-23 13:27:25

概述:

罕见的肉芽肿性疾病常与微生物感染相关,常位于伴有炎症或感染的术后部位。

发病部位:多数位于泌尿生殖及胃肠道,少数可出现于头颈部(多累及耳、口腔及喉部)。

诊断要点:

1. 罕见,多发生于成年人,男性多于女性。临床症状非特异性表现,组织肿大伴溢液,听力受损,发热、寒战及夜间盗汗。

2. 大体上呈黄棕色软斑,中心凹陷或溃疡,边缘充血。大小可至3cm。

3. 表面上皮显著假上皮瘤样增生,上皮下可见片状嗜酸性组织细胞,多数含有颗粒状胞浆,也可呈泡沫状,无不典型,大量混合型炎症细胞。胞浆内及间质内可见蓝色、钙化小体(Michaelis-Gutmann小体),呈靶心及同心层状结构。

4. 化学染色 von Kossa(钙染色)示强阳性(黑色),普鲁士蓝铁染是强阳性(蓝色),PAS可显示微生物阳性。

5. 免疫组织化学染色:组织细胞CD68阳性,S100、角蛋白、CD1a及CD20均阴性。

鉴别诊断:

1. 颗粒细胞瘤:可含有假上皮瘤样增生,但缺乏炎症,多边形颗粒状胞浆,S100阳性。

2. 低分化癌:细胞不典型性、浸润性生长、无钙化小体,角蛋白阳性。

3. 朗格汉组织细胞增生症:组织细胞伴咖啡豆样核、核沟,显著嗜酸细胞背景,CD1a阳性。

4. 腺泡状软组织肉瘤:腺样至实性结构,大细胞伴颗粒状胞浆,常呈嗜酸性,TFE3阳性。

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