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耳血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多

Angiolymphoid Hyperplasia With Eosinophilia of Ear

更新时间:2017-08-23 13:29:40

概述:

属于良性血管肿瘤,多数不成熟血管内衬肥胖、上皮样(组织样)内皮细胞,伴显著炎症成分(尤其是嗜酸性粒细胞)。

发病部位:头部(头皮及耳部)最常累及,足趾第二受累,黏膜很少受影响。

诊断要点:

1. 发病年龄广泛,女性发病多于男性,临床表现皮下组织(非淋巴结)的结节或包块,可见疼痛及或瘙痒,易擦伤或出血,粉色至红棕色(富含色素),圆顶状丘疹或结节。结节可多发、融合,少数可自主消退。

2. 大体上界限清楚,类似淋巴结。平均0.5-2cm,少数大于5cm。

3. 组织上呈富含炎细胞的多结节伴血管增多,可见增生的无管腔的不成熟毛细血管至中等大血管,可与大血管相连,亦可呈实性表现,内皮细胞增大呈上皮样或组织细胞样,胞核增大。

4. 可见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞,嗜酸性粒细胞量变化较大,淋巴滤泡散在及形成不良。

5. 表面皮肤常完整但可被擦破。

免疫组织化学染色:

内皮细胞CD31, CD34, FLI-1, FVIIIRAg均阳性,血管肌壁Actin阳性,肥大细胞IgE阳性,但滤泡树突细胞IgE阴性。

鉴别诊断:

1. 乳头状内皮细胞增生:仅限于血管腔内反应性改变,增大的内皮细胞形成乳头突起。

2. Kimura病:男性多见,外周血嗜酸性粒细胞增多,伴滤泡溶解(生发中心可见嗜伊红色物质沉着)的反应性淋巴滤泡,嗜酸细胞微脓肿,多核细胞及IgE沉积。

3. 血管肉瘤:管腔交通吻合,内皮高度不典型,核分裂活跃,常见坏死及出血。

4. 转移性乳头状甲状腺癌:淋巴组织中可见甲状腺乳头状癌特征性的核(核沟、核内浆样包涵体)的上皮细胞,TTF-1, thyroglobulin, pax-8均阳性。

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