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胃套细胞淋巴瘤

Mantle Cell Lymphoma(MCL) of Stomach

更新时间:2017-08-24 15:29:20

概述:

小或中等大淋巴细胞肿瘤性增殖,类似中心细胞(滤泡中心小细胞),致密染色质及不规则核轮廓,核成角但无真正中心细胞的核裂,大细胞(中心母细胞或免疫母细胞)常缺如。

发病部位:多数位于淋巴结,胃肠道为结外最常见的部位,亦可见于Waldeyer环。

诊断要点:

1. 占所有非霍奇金淋巴瘤的3-10%,平均年龄约60岁,男女之间约2:1,临床可见淋巴结肿大、肝脾肿大,多数患者为临床III或IV期,外周血常见受累,几乎所有患者血液流式显示MCL的证据。可见胃肠息肉样(多数为MCL,但并非所有淋巴瘤息肉病均为MCL)。

2. 大体上呈息肉或结节状。

3. 组织上小至中等大淋巴细胞,胞浆稀少,胞核常成角伴扁平状边缘,染色质致密及模糊的核仁,多数可见黏膜或黏膜下分散的结节状聚集,增殖中心缺如。可混合上皮样组织细胞,似“星满天”模式。

4. 根据细胞形态可分为以下类型:

1)母细胞亚型比经典MCL更具有侵袭性,细胞较大,染色质细致、分散(类似淋巴母细胞),核分裂数增多(常大于20个/10个高倍视野),类似弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

2)多形细胞亚型 比经典MCL更具有侵袭性,细胞形态及大小各异,大细胞伴显著核仁,类似DLBCL。

3)小细胞亚型呈非常单一小细胞,类似慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL);

4)边缘区样MCL大量丰富胞浆,类似边缘区淋巴瘤的单核样细胞,该类细胞聚集类似CLL/SLL的增殖中心。

5. 遗传基因检测可见t(11;14)(q13;q32)。

免疫组织化学染色:

表达B细胞抗原并共表达CD5(CD43也可阳性),cyclin D1、SOX11阳性。在流式,CD20和轻链中等强度阳性,这一特点有助于与CLL鉴别。

分子标记:

遗传基因检测可见t(11;14)(q13;q32)

鉴别诊断:

1. CLL/SLL:细胞一致圆形,染色质凝聚,cyclin-D1阴性,可见特征性的增殖中心,可见大的中心母细胞样细胞或“副免疫母细 胞”混合肿瘤性小细胞。

2. MALT淋巴瘤:胞浆更丰富,CD5及cyclin-D1均阴性,多与胃肠道HP感染相关。

3. DLBCL:MCL的母细胞亚型及多形细胞亚型类似DLBCL,但DLBCL的Cyclin-D1阴性。

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