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上皮样滋养层细胞肿瘤

Epithelioid trophoblastic tumor

曹登峰 夏成青

更新时间:2021-09-17 10:47:00

概述:

一种来源于绒毛中间型滋养层细胞的恶性肿瘤,可发生于子宫体、宫颈、输卵管、卵巢及腹膜。

诊断要点:

1. 罕见,占滋养层细胞肿瘤的0.8-2.3%,最常见的临床表现为阴道流出,血清轻-中度hCG升高;

2. 57%的病例发生于产后,16%发生于自发流产后,16%发生于水泡状胎块患者,潜伏期1-18年,平均6年;

3. 大体检查肿瘤呈结节状、囊状或突出于宫腔内,切面常出血或伴有多少不等的坏死

4. 特征性病理改变是滋养层细胞增生形成界限清楚的结节,可形成巢状、梁状、实性片状结构,常围绕血管分布;

5. 肿瘤细胞比较一致,细胞膜清晰,胞质量中等,嗜酸细颗粒状或透明;核圆形,可见清晰小核仁。细胞核常有中等异型。 核分裂像0-9个/10个高倍视野;

6. 结节中央或细胞外常伴有嗜酸性基质,类似角化;

7. 肿瘤边缘可以有蜕膜样细胞;

8. 肿瘤累及宫颈时可代替原有上皮,形似高级别鳞状上皮内瘤变。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞弥漫表达panCK、EMA、CK18、H3D3B1、HLA-G、p63、cyclin E,a-inhibin、GATA3、PLAP。hCG弱或灶状阳性(少数病例阴性),MCMA和hPL散在细胞阳性,Ki-67指数>10%。

鉴别诊断:

鳞状细胞癌:鳞状细胞癌a-inhibin、CK18、hCG、PLAP等阴性可与上皮样滋养层细胞肿瘤鉴别。

胎盘部位超常反应:缺乏核分裂像,Ki-67指数<5%等有别与上皮样滋养细胞肿瘤。

预后:

25-30%病例远处转移,10-24%的病例可威胁生命。核分裂活跃及与前驱妊娠间隔时间>4年为预后不良因素。

治疗:

子宫或病变部位切除,化疗仅适用于转移患者。

参考文献:

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