毛发红糠疹
Pityriasis rubra pilaris，PRP
于励民
更新时间：2017-09-06 09:44:32
同义词（或曾用名）：PRP
概述：
是一种慢性、特发性疾病，特征性表现为橙红色毛囊性丘疹，可融合成边界清楚的斑块，留有特征性的正常皮岛。
发病部位：皮损典型发展顺序为从上至下，早期累及头面部（毛发和牙齿正常），之后为掌跖角化症，逐渐泛发仝身。
诊断要点：
1.皮损典型发展顺序为从上至下，早期累及头面部（毛发和牙齿正常），之后为掌跖角化症，逐渐泛发仝身。
2.可发展为红皮病。很多患者表现为光敏感。红皮病可导致严重后果。
3.分为局限型、家族性和青少年型，获得性患者常为突然发病，而家族性患者多为缓慢发展。甲的改变包括甲下出血、黄褐色变及甲板增厚。
4.组织学改变：毛发红糠疹的特征性表现为水平和垂直方向交替出现的角化过度和角化不全，似棋盘状分布排列。常可见银屑病样增生，颗粒层存存，毛囊角栓及真皮浅层血管周围稀疏的淋巴细胞浸涧。即使出现海绵水肿，也很轻微。可出现局灶性棘层松解性角化不良。
鉴别诊断：
1.银屑病：毛发红糠疹的表皮增生多不规则（上皮脚长短不一），颗粒层存在，角质层中不一定有中性粒细胞，而毛囊角栓并非银屑病特征。局灶性棘层松解性角化不良有一定特异性，但在大多数毛发红糠疹中并不出现。毛发红糠疹真皮浅层血管周围淋巴细胞通常很稀疏，而银屑病通常表现为真皮浅层大量致密的炎症细胞浸润。
2.慢性海绵水肿性皮炎：如果慢性海绵水肿性皮炎所取活检为治疗后正在消退的皮损，则很难与毛发红糠疹相鉴别，除非后者有其他特征，如毛囊角栓或角质层典型的的棋盘样结构。慢性海绵水肿性皮炎通常表现为真皮浅层大量致密的炎症细胞浸润。
治疗：
外用角层剥脱剂、系统性光化学治疗、维A酸类（包括异维A酸和阿维A）。顽固性病例可给予环孢素、小剂量甲氨蝶呤或其他系统用药。
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