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涎腺上皮-肌上皮癌

Epithelial-myoepithelial carcinoma

同义词(或曾用名):腺肌上皮瘤、透明细胞腺瘤、富于糖原的腺癌、透明细胞癌

概述:

由上皮和肌上皮细胞呈不同比例构成的恶性肿瘤。

发病部位:最常见于大涎腺,主要位于腮腺,也可见于小涎腺和上呼吸道及下呼吸道。

诊断要点:

1.肿瘤为多结节状肿物,基底宽,无真正的包膜。可见囊性腔隙。小涎腺肿瘤界限不清,常为溃疡性黏膜下结节。
2.肿瘤呈分叶状生长,管状和实性区混合存在。
3.组织学特征:双层管状结构。
1)内层:单层立方细胞,有致密的细颗粒状胞质,细胞核圆形、位于中央或基底部。
2)外层:单层或多层的多角形细胞,细胞边界清楚,胞质呈特征性透明状,细胞核空泡状,稍偏中心。
4.管样结构周围由透明的、嗜酸性基底膜样带状物质围绕。实性区细胞巢由带状结构分隔。
5.常见神经周和血管侵犯,也可发生骨侵犯。

免疫组织化学染色:

透明细胞:SMA、HHF35、P63阳性; 腔面细胞CK阳性; 基底膜样物PAS染色阳性。

鉴别诊断:

1.透明细胞癌:无肌上皮细胞成分

2.转移性透明细胞肾细胞癌:CD10阳性

3.黏液表皮样癌:由表皮样细胞、中间细胞和黏液细胞混合构成

预后:

70%的病例有复发和转移。切除不完全与复发和转移有关。

治疗:

手术完全切除。

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