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涎腺腺泡细胞癌

Acinic cell carcinoma

徐浩东 夏成青

更新时间:2022-10-04 16:38:00

同义词(或曾用名):腺泡细胞腺癌

概述:

涎腺上皮来源的伴有浆液性腺泡细胞分化的恶性肿瘤,无黏液分化

发病部位:90-95%的病例位于腮腺,其它可累及小涎腺,少见于颌下腺,罕见舌下腺、鼻窦等。

诊断要点:

1.发病年龄广,典型表现为缓慢增大、实性、活动的肿块,有些为多结节状且固定,1/3患者有不明显间歇痛,5%-10%发生面神经麻痹;
2.肿瘤常为界限清楚的实性结节,直径一般3cm以下。有些边界不清和/或呈多结节状,切面分叶状,褐色至红色,质地硬至软,实性至囊性;
3.肿瘤排列方式主要成实性、微小囊状、乳头状囊性或滤泡状;
4.浆液性腺泡细胞的分化是腺泡细胞癌的主要特点,其它种类的细胞还包括腺泡样、闰管样、空泡样、透明样和非特异腺样细胞;
(1)腺泡细胞:大的多角形细胞,有微嗜酸性、颗粒状胞质和圆形、偏中心的细胞核;
(2)闰管样细胞:细胞小,嗜酸性或双嗜性,立方状,核位于细胞中央,细胞围成大小不一的腔隙;
(3)空泡样细胞:含透明胞质空泡;
(4)透明样细胞:大小和形态相似于腺泡细胞,但胞浆不着色;
(5)非特异性腺样细胞:圆形至多边形,嗜双色性至嗜酸性,核圆形,细胞边界不清,常呈合胞体样片状分布;
5.肿瘤中以一种细胞类型和生长类型为主,多以腺泡样细胞和闰管样细胞为主;也有很多肿瘤具多种细胞细胞和多种生长方式。
6.有些肿瘤界限清楚,微小滤泡样生长,细胞增殖指数低,间质明显淋巴样浸润,并有薄的纤维性包膜。其侵袭行为远较其他类型低;

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达SOX10和DOG1(细胞腔缘膜着色),p40/p63、mammaglobin、S100阴性,但S100可标记闰管细胞

98%的病例NR4A3/NOR-1核染色阳性,仅2%的病例NR4A2/ nurl阳性,NR4A3免疫组化染色敏感性和特异性分别为94.4%和99%。一些肿瘤表达ER、PR和PSA,约10%肿瘤表达S100。

鉴别诊断:

预后:

20%的病例可发生远处转移,五年和10年生存率分别为95 - 97.15%和 83 - 93.81%。

治疗:

手术切除

参考文献:

2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类。
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