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涎腺非霍奇金淋巴瘤

non-Hodgkin lymphoma

更新时间:2017-09-23 15:30:15

发病部位:最常发生的腺体是腮腺,其次为颌下腺。约10%的病例有多个腺体受累(特别是双侧)。

诊断要点:

1.涎腺原发性非霍奇金淋巴瘤少见,占所有原发性结外NHL的5%,涎腺肿瘤的2%。最常发生在腮腺,其次为颌下腺。临床表现为无痛性肿块,少数病例有疼痛,多数患者在50-60岁。
2.组织学类型:多数为B细胞淋巴瘤,主要包括滤泡性淋巴瘤、结外边缘区B细胞淋巴瘤:常与舍格伦综合征相关。
3.套细胞淋巴瘤:可表现为涎腺累及。
4.弥漫性大B细胞淋巴瘤:占所有涎腺NHL的15%。肿瘤具有浸润性,破坏腺实质,沿残余的腺泡浸润间质。肿瘤由大淋巴样细胞构成,相似于中心母细胞或免疫母细胞,表达全B标志。
5.间变性大细胞淋巴瘤、非特异性外周T细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤也可累及涎腺。

鉴别诊断:

1.淋巴上皮性涎腺炎:舍格伦相关病变,是黏膜相关结外边缘区B细胞淋巴瘤的瘤前病变。
2.木村病:不明原因的良性病变,常累及年轻人头颈部软组织,在亚洲人群好发,常累及大涎腺。特征为反应性淋巴样滤泡、生发中心血管化、明显的嗜酸性粒细胞浸润、高内皮静脉增生和明显的硬化。
3.慢性硬化性涎腺炎:慢性颌下腺炎症,可双侧发病。组织学上有重度淋巴浆细胞浸润,伴反应性淋巴样滤泡、腺泡萎缩、导管周围纤维化和小叶间硬化。与淋巴瘤相比,滤泡间的淋巴细胞缺乏非典型性和浸润性生长。

预后:

涎腺淋巴瘤的预后取决于组织学类型和临床分期。T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤一般预后不佳。
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