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毛细血管扩张型骨肉瘤

Telangiectatic osteosarcoma (TOS)

更新时间:2017-09-24 21:38:02

概述:

高级别亚型骨肉瘤示显著囊性变伴出血及坏死,肿瘤的快速生长导致其坏死、出血及囊性空腔形成。

发病部位:约90%发生在管状骨干骺端,股骨远端及胫骨近端最常见,肱骨近端及股骨近端亦常见,约83%延伸至骺端,少数可见多中心性发病。

诊断要点:

1. 多数在10-20岁发病。临床患者常表现持续数月的隐痛及肿胀,可伴随夜间痛,约25%病例可见病理性骨折。

2. X线显示极度溶骨性及膨胀性改变,类骨质产生极少,多数病例可见皮质的动脉瘤样扩张,病变周围可见小灶骨基质,常延伸至软组织。

3. 大体上可见分叶状膨胀性病变伴充满血液的囊腔及坏死,常累及髓腔伴被覆皮质的破坏,骨膜周围可见偏心性或圆圈状软组织受累。

4. 镜下肿瘤主要累及髓腔,被覆皮质的破坏,骨膜周围可见偏心性或圆周状软组织受累;

5. 可见分叶状囊性肿瘤伴广泛出血及坏死,可有极少量类骨质产生;

6. 充满血液的囊腔被薄间隔分隔,间隔由富于细胞的组织及间变性恶性肿瘤细胞组成,扩张血管腔隙衬覆多核巨细胞及间变性肉瘤样间质,常见局灶骨形成,囊腔缺乏内皮衬覆。

鉴别诊断:

1. 动脉瘤样骨囊肿:发生在干骺端的扩张性溶骨性病变,液-液平面更显著伴少量实性区域,间质细胞核分裂可活跃,但无肉瘤样表现。

2. 骨血管肉瘤:影像学上显示破坏性改变,细胞学上可见恶性梭形和/或上皮样内皮细胞,部分细胞可见胞浆内空泡(可含有红细胞),可出现大量核分裂及不典型核分裂像,间质不显著及由少量纤维组织构成,缺乏类骨质形成,但可见骨破坏残留的骨针。

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