内生性软骨瘤病
Enchondromatosis
更新时间：2017-08-23 16:54:34
概述：
与Ollier 病或 Maffucci 综合征相关的多发性内生性软骨瘤，约90%患有Ollier病，约10%与Maffucci综合征相关。Ollier病定义为2个或更多内生性软骨瘤，常累及短、长管状骨。Maffucci综合征定义为2个或更多内生性软骨瘤，与骨外血管瘤有关。
发病部位：内生性软骨瘤可仅累及手、足小骨，或仅累及长骨、肩胛骨及骨盆，或小、长及扁骨，脊椎及颅骨受累罕见。常身体一侧受累较重。长骨内内生性软骨瘤常位于干骺端-骺端。Maffucci综合征的血管瘤常位于皮肤或软组织。
诊断要点：
1. 罕见，男女发病比例无差异。可出现3个至上百个肿瘤。若仅有少量内生性软骨瘤，可无症状。
2. X线显示肿瘤多发性改变，部分可位于髄腔内及类似孤立性内生性软骨瘤，其他的呈偏心性，可位于皮质或骨表面，甚至跨关节。
3. 大体上可见多发性灰色发亮结节，可融合成较大的病变。
4. 组织上类似于散发孤立性内生性软骨瘤，与后者相比常显示更高的细胞密度及细胞不典型，可见黏液样基质。
鉴别诊断：
软骨肉瘤：小标本时两者很难鉴别，软骨肉瘤常显示浸润性生长。
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