骨淋巴管瘤/淋巴管瘤病
lymphangioma / lymphangiomatosis
更新时间：2017-08-23 17:05:05
概述：
由淋巴管构成的原发性骨肿瘤
发病部位：可累及单个骨（淋巴管瘤）或多骨（淋巴管瘤病）受累，脊椎受累罕见（与骨血管瘤不同）。
诊断要点：
1. 极其罕见，所有年龄均可发病，最常见于年轻人。临床可见单个骨受累的淋巴管瘤，亦可见多个散在的骨淋巴管瘤（淋巴管瘤病），症状根据病变程度（骨骼及骨外受累）而定。
2. X线显示边界清楚的射线透过性病变（单个或多个）。MR显示不同大小囊腔的非增强性病变。CT显示病变边界清楚伴低衰减。
3. 大体上呈海绵状结构，充满透亮或淡黄色液体的囊腔。
4. 组织上类似骨血管瘤，管腔衬覆扁平内皮细胞并充满蛋白样液体，腔内可见红细胞（类似血管瘤）。
免疫组织化学染色：
D2-40、VEGFR-3及LYVE-1常呈阳性，不同程度表达血管标记CD31、CD34及FVIIIRAg。
鉴别诊断：
骨血管瘤：与血管瘤鉴别较困难，两者均衬覆内皮细胞，血管瘤腔内充满血液而淋巴管瘤腔内充满蛋白样液体。淋巴管瘤内皮表达D2-40，而在血管瘤中呈阴性。
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