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子宫血管周上皮样细胞肿瘤

Perivascular Epithelioid Cell Tumor of the Uterine

更新时间:2017-08-21 15:44:56

同义词(或曾用名):良性血管周上皮样细胞肿瘤,恶性血管周上皮样细胞肿瘤

概述:

血管周上皮样细胞肿瘤由显示“血管周上皮样细胞”分化的细胞组成。这些肿瘤细胞胞质透明到嗜酸性,表达平滑肌和黑色素细胞标记物。

发病部位:子宫

诊断要点:

1. 肿瘤界限清楚或呈舌状结构浸润肌层;

2. 有上皮样细胞和梭形细胞构成,两者间比例变化较大;

3. 上皮样细胞常呈巢状或弥漫分布,而梭形细胞多呈束状或巢状排列;

4. 可见明显的纤细的血管网;

5. 可存在硬化现象;

6. 细胞界限清楚,并有中等到大量的透明至嗜酸性胞质,有时胞质呈明显的颗粒状或细微的空泡样形态,尤其在梭形细胞中,和卵圆或圆形,染色质细腻,核仁小;

7. 核异型性程度和核分裂指数都低,坏死少见;

8. 有些肿瘤可有明显核异型性和多量核分裂像象;

9. HMB-45斑片状阳性最具有特征性,多数病例表达 Melan-A、MiTF、SMA,有些肿瘤也表达caldesmon和desmin,少数肿瘤表达TFE3;

10. S-100少数病例阳性,CK、CD117和CD34通常为阴性。

鉴别诊断:

子宫内膜间质肉瘤:CD10阳性,HMB45阴性。

性黑色素瘤:S100阳性。

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