未分化子宫肉瘤
Undefferentiated Uterine Sarcoma
更新时间：2017-08-21 15:39:34
同义词（或曾用名）：高级别子宫内膜肉瘤
概述：
发生于子宫内膜或子宫肌层的缺乏增生期子宫内膜间质特征，具有高级别细胞异型，无特异性分化的恶性肿瘤
发病部位：子宫
诊断要点：
1. 罕见，发生于绝经后，平均发病年龄为60岁；
2. 肿瘤界限不清，侵犯肌层，切面鱼肉样；
3. 肿瘤细胞片状增生，呈漩涡状或铰链样排列；
4. 细胞明显异型，过去将该肿瘤分为单一性（uniform）和多形性两个亚型；
5. 横纹肌样分化或黏液背景常见；
6. 核分裂像包括病理性核分裂像多见；
7. 少数病例可见细胞突然转变为低级别子宫内膜间质肉瘤样形态;
8. 充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤；
9. 排除ZC3H7B-BCOR、YWHAE-NUTM2、BCOR ITD高级别子宫内膜间质肉瘤和NTRK肉瘤。
诊断要点:形态一致或多形性高级别间叶性肿瘤，充分取材排除低分化癌、癌肉瘤、腺肉瘤及其它基因重排相关高级别肉瘤，并排除子宫内膜高级别肉瘤非特指型（多形性伴低级别子宫内膜间质肉瘤）。
免疫组织化学染色：
CD10表达不一，ER、PR弱阳性或阴性，cyclin D1 可弥漫阳性，SMA、desmin 、EMA、KERATIN可能局灶阳性.
鉴别诊断：
高级别子宫内膜间质肉瘤：两者鉴别困难，一般来说高级别子宫内膜间质肉瘤呈舌状在肌间浸润肌层，边缘圆滑，核分裂像少见，可见螺旋动脉杨血管；而未分化肉瘤广泛破坏性浸润，核分裂像多见，缺乏螺旋动脉样血管。
平滑肌肉瘤：通常位于肌层，平滑肌标记阳性等可与未分化肉瘤鉴别。
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