弥漫性软脑膜胶质神经元性肿瘤
Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor（DLGNT）
更新时间：2017-08-23 14:57:43
概述：
主要发生在儿童，广泛软脑膜及脑实质浅部的延伸，呈少突胶质细胞瘤样细胞的惰性肿瘤。
诊断要点：
1. 组织上可见温和圆形细胞伴核周空晕及相关的软脑膜促纤维结缔组织增生，核分裂罕见或缺如，部分可见明显神经元或神经节分化，间变性转变罕见。
2. 免疫组化Olig2及S100共同表达，不定程度的GFAP及synaptophysin表达，IDH1阴性。
3. 基因检测同时发生BRAF-KIAA1549融合及1p缺失。
免疫组织化学染色：
Olig2及S100共同表达，不定程度的GFAP及synaptophysin表达，IDH1阴性。
鉴别诊断：
1. 富于巨噬细胞的炎症改变：细胞较大伴卵圆形胞核及泡沫状胞浆，CD68阳性，Olig2及 S100阴性。
2. 少突胶质细胞瘤：软脑膜播散及BRAF-KIAA1549融合罕见。
3. 婴儿促纤维增生性神经节细胞胶质瘤或星形细胞瘤：分散不连续的囊性大脑病变，非软脑膜播散，星形细胞的特点而非少突胶质细胞的特点。
4. 毛细胞性星形细胞瘤：部分区域可见少突胶质细胞的特点，但局灶出现毛细胞性形态（毛样区域、嗜酸性颗粒小体及Rosenthal纤维）。
5. 胚胎性肿瘤：富于细胞及增殖活性高。
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