乳头状胶质神经元性肿瘤
Papillary Glioneuronal Tumor（PGNT）
更新时间：2017-08-23 14:48:38
概述：
小的血管周围星形细胞及乳头间神经细胞的低级别假乳头状肿瘤（WHO I 级）。
发病部位：整个中枢神经系统
诊断要点：
1. 主要位于年轻人，临床可见头痛及癫痫。
2. 大体上呈囊性，偶见实性。
3. 组织上由玻璃样血管衬覆的单层小的、微立方形细胞。
4. 乳头间可见分化好的神经细胞，形态一致、圆形，核周空晕类似少突胶质细胞瘤（部分病例），亦可见大的神经节细胞及小的神经节样细胞（相对不常见）。
5. 核分裂罕见，肿瘤周围反应性胶质细胞增生。
免疫组织化学染色：
血管周围胶质细胞的GFAP 及Olig2呈阳性，神经细胞、神经节及神经节样细胞的Synaptophysin阳性及NeuN阳性或阴性，大的神经元细胞Neurofilament protein呈阳性，Ki-67阳性指数较低。
鉴别诊断：
1. 少突胶质细胞瘤：弥漫性浸润伴继发性结构（神经周围卫星现象、软膜下及血管周围聚集），常见1p/19q共同缺失。
2. 脑室外神经细胞瘤：无血管周围GFAP阳性的肿瘤性星形细胞成分，仅见散在反应性星形细胞。
3. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤：脑室内病变，非散在分布，黏液型背景，结节状结构，神经元周围黏液样物质（“漂浮的神经元”）。
4. 脉络丛乳头状瘤：位于脑室内，属于真正的乳头，非假乳头，上皮标记尤其CK阳性。
5. 毛细胞性星形细胞瘤：双相的致密及疏松海绵状结构伴微囊形成，嗜酸性颗粒小体及Rosenthal纤维，部分病例可见类似少突胶质细胞瘤的模式，GFAP广泛阳性。
6. 菊形团形成的胶质神经元性肿瘤：血管周围神经纤维Synaptophysin阳性，小Homer Wright菊形团的核心synaptophysin阳性，主要位于第四脑室。
7. 透明细胞室管膜瘤：血管周围假菊形团，GFAP广泛阳性，EMA阳性（胞浆点状及或微腔）。
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