室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal Giant Cell Astrocytoma（SEGA）
夏成青
更新时间：2019-01-09 16:15:00
同义词（或曾用名）：室管膜下巨细胞瘤
概述：
发病部位：脑室内（室间孔附近）
诊断要点：
1. 常发生在20岁之前，临床可见脑脊液流出梗阻的症状，与结节性硬化相关的癫痫，瘤内/脑室内出血的相关症状，多数SEGA生长缓慢，而伴PKD1/TSC2突变的SEGA生长较快。
2. 大体上界限清楚，实性。
3. 组织学肿瘤周围界限清楚，大细胞（非真正巨细胞）类似星形细胞及/或神经节细胞，簇状结构伴梭形细胞（不常见）；
4. 常见纤维性背景，核分裂多少不等，但一般较少见；
5. 部分病例可见钙化及慢性炎症，可见肥大细胞及坏死。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 室管膜瘤：富于细胞，血管周围假菊形团，偶见真菊形团，小的均匀一致的细胞，EMA阳性，肿瘤细胞无神经元免疫标记（可出现于室管膜下巨细胞星形细胞瘤）。
2. 神经节细胞肿瘤：显著神经节细胞分化，血管周围淋巴细胞浸润，嗜酸性颗粒小体，多数细胞synaptophysin及neurofilament protein免疫标记阳性。
3. 肥胖型星形细胞瘤：肿瘤呈浸润性生长，肿瘤细胞小而且均匀一致，血管周围可见淋巴细胞浸润，肿瘤细胞无神经元免疫标记，不限于侧脑室壁，更易见于脑实质内部。
4. 第三脑室的脊索样胶质瘤：常见于成人，位于第三脑室而非侧脑室，脊索样结构，细胞偏小及更均匀一致，血管外无假菊形团，免疫标记GFAP 、NFP、CD34及TTF1 均阳性。
