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乳头状颅咽管瘤

Papillary Craniopharyngioma

更新时间:2017-08-25 16:41:57

概述:

鞍区及(或)鞍上的假乳头状高分化鳞状上皮性肿瘤,属于WHO I 级。

发病部位:鞍上或脑室内(第三脑室)

诊断要点:

1.占所有颅咽管瘤的10%,多数位于成人,男女发病率近似,临床可见视觉障碍、阻塞性脑积水、精神/人格改变及高泌乳素血症,少数可见间脑综合征。
2.大体上常实性,可见包膜,与脑组织无黏连,亦无富于胆固醇、机械油样物质,囊性变时可见透明液体样物质。
3.镜下可见实性片状高分化上皮,纤维血管间质轴心周围上皮黏附性差导致的乳头状,部分病例囊内可见少量杯状或纤毛上皮,部分可见小漩涡状。
4.组织化学 局灶可见PAS阳性的杯状细胞。

免疫组织化学染色:

角蛋白及EMA、CK19阳性,基底层细胞CK7阳性,CK8及 CK20、34βE12均阴性,BRAF VE1胞浆阳性,β-catenin胞浆阳性。

鉴别诊断:

1.Rathke裂囊肿:伴鳞状上皮化生囊性改变,无实性区域,局灶可见纤毛或产生黏液的上皮。
2.成釉质细胞型颅咽管瘤:界面呈不规则浸润性改变,可见湿性角蛋白及钙化,显著柱状基底层,疏松排列的星形网状结构,β-catenin胞核阳性(尤其湿角蛋白周围)。
3.表皮样及皮样囊肿:非乳头状,可见透明颗粒及无核鳞状上皮。
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