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垂体母细胞瘤

Pituitary Blastoma

概述:

伴Rathke、分泌型腺垂体细胞及滤泡星形细胞分化的新生儿垂体肿瘤

诊断要点:

1.罕见,儿童早期发病(小于2岁),临床可见眼肌麻痹、视觉障碍,常见ACTH分泌亢进(库欣病),无临床GH过量。
2.大体上可见鞍上扩张及海绵窦侵袭。
3.组织学可见中等量至高度富于细胞,大及小腺样结构类似Rathke上皮,大的垂体分泌细胞聚集,圆形至卵圆形胞核,核仁模糊,中等量胞浆。小的胚芽样细胞,未分化的嫌色细胞,不定的核分裂活性(0-16/10 HPF);
4.少数可见坏死及腺体中微钙化,无正常垂体腺泡结构,无Crooke细胞。
5.组织化学 分泌细胞PAS弱阳性,腺样结构周围基底层PAS阳性,或黏液分泌细胞PAS阳性。

免疫组织化学染色:

小细胞及腺样结构的Vimentin、keratin、EMA、S100、CAM5.2、Galectin-3 及Annexin-1均阳性,Synaptophysin阴性,腺体大量P53阳性,MGMT不同程度阳性,腺体周围基底层Collagen IV阳性。分泌细胞的Synaptophysin、chromogranin 及Keratins均阳性,ACTH、β-endorphin及CRH亦可阳性,P27常阳性。

鉴别诊断:

1.垂体腺瘤:发生于童年晚期至成年期,仅有极少数ACTH细胞腺瘤发生于婴儿,细胞呈单形性,缺乏Rathke上皮及原始成分。
2.不成熟畸胎瘤:可见3个胚层结构。

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