| 工具

骨外骨肉瘤

Extraskeletal Osteosarcoma(ESOS)

赵明 刘正智 夏成青

更新时间:2020-03-28 15:14:00

同义词(或曾用名):软组织骨肉瘤

概述:

肿瘤细胞产生类骨质或骨成分的软组织肉瘤,除骨基质外亦可产生软骨成分,无其他可识别和组织学明确分型的软组织肉瘤的基础病变。

发病部位:多数位置较深,下肢、上肢及腹膜后,少数可发生在头颈部、手、足、喉、舌、精索、阴茎、胸膜、肺脏、心脏、乳腺、结肠及CNS。

诊断要点:

1. 多数见于成年人,平均发病年龄约50岁(年龄范围20-80岁)。男女发病之比约2:1。临床表现为进行性增大的无痛性肿块,大小范围1-50cm。

2. 大体上界限通常清楚,少数可呈明显的浸润性生长,实性、鱼肉样、砂砾感或较硬,可见弥漫性或局灶骨化,以肿瘤中央区域明显,有时可见出血性囊腔,地图状坏死及卫星结节。

3. 组织学同发生于骨的骨肉瘤,多数呈高级别,类骨质多少不定。

4. 组织形态可分为以下类型:

1) 骨母细胞性:瘤细胞多边形细胞,核偏位,类骨质或骨成分丰富,呈纤细花边样骨或宽的骨小梁。

2) 纤维母细胞性:类似未分化多形性肉瘤或纤维肉瘤,骨样结构稀少。

3) 软骨母细胞性:透明软骨小叶内见多形性软骨细胞,小叶周边富于细胞,常与骨母细胞性区域混合。

4) 富于巨细胞性:多形性肉瘤伴大量破骨细胞性巨细胞,破骨细胞可掩盖其恶性组织成分,骨样成分稀疏。

5) 毛细血管血管扩张性:常见血管扩张或囊性出血区域,纯的血管扩张性极其罕见。

6) 高分化性:极其罕见,温和的纤维性梭形细胞,可见宽的类骨质或编织骨,类似骨旁或低级别中央骨肉瘤,通常需要区别其他软组织肉瘤伴发的异源性骨肉瘤分化。

7) 小细胞性:极其罕见,类似尤文肉瘤,但仔细查找可见纤细的骨样基质。

免疫组织化学染色:

Osteocalcin及SATB2为骨母细胞分化的敏感及特异性标记,但对骨肉瘤无特异性。可非特异性表达局灶表达SMA、CD99、EMA及desmin。

鉴别诊断:

1. 未分化多形性肉瘤:形态与ESOS有交叉,间质玻璃样变可类似于骨样基质,可见破骨细胞样巨细胞,但肿瘤细胞SATB2和Osteocalcin阴性。

2. 去分化脂肪肉瘤:可见异源性骨肉瘤成分,广泛取材或仔细的组织学观察查找高分化脂肪肉瘤成分以及MDM2 及 CDK4阳性和MDM2基因扩增检测阳性可与ESOS鉴别;

3. 骨外间叶性软骨肉瘤:小的圆形蓝色或梭形细胞,肿瘤细胞产生软骨(可骨化),可见血管外皮瘤样的组织学构型,免疫组化染色弥漫膜表达CD99,遗传学上存在HEY1-NCOA2基因融合;

4. 骨外尤文肉瘤:显示小的圆形蓝色细胞肿瘤,纤维性基质可类似骨样基质,CD99弥漫膜阳性,可见t[11;22], t[7;22], t[21;22], t[2;22及EWS-FLI-1, EWS-ERG基因融合。

5. 软组织巨细胞瘤:大量破骨细胞样巨细胞或间质细胞,肿瘤周边可产生骨,但缺乏高级别细胞不典型性及不典型核分裂,缺乏花边样骨样基质。

6. 骨化性肌炎:常为创伤后的非特异性肿瘤,显示良性反应性肌纤维母细胞及骨母细胞,可见活跃的核分裂像,但缺乏恶性不典型性,随着时间推移,骨形成增多及趋于成熟(肿瘤周边形成成熟骨)等与骨肉瘤不同。

7. 指趾纤维骨性假瘤(Fibroosseous Pseudotumor of Digits):良性反应性纤维母细胞及骨母细胞,常缺乏周围的带状成熟。

8. 滑膜肉瘤:均匀一致的梭形细胞,可见间质纤维化伴骨化。多数呈角蛋白及EMA阳性,可见t(X;18)及SSX-SYT基因融合等可与骨肉瘤鉴别。

9. 恶性外周神经鞘膜瘤:深染梭形细胞束状排列,可见异源性骨、软骨或骨肉瘤成分。S100常局灶阳性(50-60%),特征性的显示H3K27me3表达缺失,常具有神经纤维瘤病1型病史等与骨肉瘤不同。

10. 成骨性黑色素瘤(Osteogenic Melanoma):罕见的黑色素瘤伴异源性骨肉瘤成分,S100阳性,HMB-45或Melan-A常阳性可鉴别。

11. 骨化性纤维黏液样瘤:卵圆性间质细胞索状或簇状排列,纤维黏液样基质,常被周围骨壳包绕,细胞形态温和,偶可显示细胞不典型性;

12.转移性骨的骨肉瘤:密切的结合临床病史以及影像学特征可区别原发或转移。

治疗:

局部扩大切除或截肢加放疗,化疗疗效不明确。

参考文献:

Lidang Jensen M, Schumacher B, Myhre Jensen O, Steen Nielsen O, Keller J. Extraskeletal osteosarcomas: a clinicopathologic study of 25 cases. Am J Surg Pathol 1998;22:588-94.

您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号