| 工具

滑膜软骨瘤病

Synovial Chondromatosis

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-12-07 15:39:00

同义词(或曾用名):滑膜软骨化生

概述:

关节滑膜、腱鞘或滑膜囊的透明软骨的良性多结节状增生,倾向局部复发。

发病部位:膝关节最常见,臀部、肘部及肩关节亦常见,亦可出现颞颌关节。关节旁软组织亦可发生。

诊断要点:

1. 罕见,发病年龄高峰约40-50岁,男女发病之比约2:1,临床表现为痛性或无痛性肿物,关节活动范围受限。

2. 大体上可见多个小的软骨结节,直径0.1-1 cm,可融合成大结节,滑膜的弥漫性病变及分散的游离体,陈旧性病变可见骨化性结节,可腐蚀邻近骨组织。

3. 组织学上显示多发性透明软骨结节,结节位于扁平滑膜之下。

4. 软骨细胞呈小簇状排列分布于软骨基质之中,双核多见,部分病变可见轻度的细胞不典型性及细胞密度增加,无核分裂象。

5.软骨样基质局灶黏液样,常见钙化,部分病变钙化显著,罕见出现软骨内骨化。

免疫组织化学染色:

软骨细胞表达S100蛋白,Ki67增殖指数低

分子标记:

常见6号染色体异常

鉴别诊断:

1. 骨软骨游离体:不同程度的同心性层状钙化/骨化性软管,伴退行性关节病、外伤及剥脱性骨软骨炎。

2. 软组织软骨瘤:缺乏多结节状结构,趋于手、足发病。

3. 关节旁软骨瘤:缺乏多结节状结构,常见广泛性骨化,多数位于髌下。

4. 滑膜软骨肉瘤:极其罕见,可能原发或来自滑膜软骨瘤病,缺乏簇状生长,显著黏液样基质,可见坏死及周围的梭形细胞区域。

预后:

可局部复发,极罕见可发生恶性转化

治疗:

滑膜或病变组织切除。

参考文献:

Sviland L, Malcolm AJ. Synovial chondromatosis presenting as painless soft tissue mass—a report of 19 cases. Histopathology. 1995;27:275–279.
Unni K, Inwards C, Bridge J, et al. Tumors of the Bones and Joints. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 2005.
Buddingh EP, Krallman P, Neff JR, et al. Chromosome 6 abnormalities are recurrent in synovial chondromatosis. Cancer Genet Cytogenet. 2003;140:18–22.
您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号