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淋巴结血管平滑肌脂肪瘤

Angiomyolipoma

更新时间:2017-10-14 11:22:33

概述:

常伴肾脏血管平滑肌脂肪瘤的良性肿瘤,显示不同比例的脂肪组织、血管外平滑肌及厚壁血管

发病部位:腹膜后及主动脉旁淋巴结

诊断要点:

1. 临床常表现为肾脏肿块伴区域淋巴结肿大,可能与结节性硬化有关,脂肪较少的血管平滑肌脂肪瘤可类似肾脏透明细胞癌伴淋巴结转移(影像学上)。

2.病变可见仅淋巴窦受累,也可淋巴结实质广泛受累。

3.组织学上显示厚壁血管周围的脂肪组织及平滑肌细胞杂乱排列,

4.平滑肌可呈上皮样或多形性,核分裂少见。

免疫组织化学染色:

肌样细胞显示HMB45、MelanA/Mart1、SMA及MSA阳性;脂肪细胞显示S100阳性

鉴别诊断:

  1. 血管脂肪瘤样错构瘤缺乏血管外平滑肌组织,可与Castleman病有关。

  2. 卡波西肉瘤伴血管裂隙的恶性梭形细胞肿瘤,缺乏厚壁血管及脂肪组织。

  3. 淋巴管肌瘤病由淋巴管及平滑肌增生,缺乏后壁血管。

预后:

良性

治疗:

手术切除可治愈
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