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非溶血性链球菌急性感染后肾小球肾炎

Acute Postinfectious Glomerulonephritis of Non streptococcal

更新时间:2018-04-16 10:13:31

同义词(或曾用名):急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎、弥漫性毛细血管内肾小球肾炎

概述:

微生物(除了A组链球菌)感染之后的急性肾小球肾炎,有区别于慢性感染的膜增生性肾小球肾炎(MPGN)。

诊断要点:

1. 儿童及年轻人均可受累,但最近文献集中在年长者,位于年长者主要的原因是葡萄球菌(50%),与糖尿病及恶性肿瘤相关。男女发病之比约2:1。临床表现为血尿、高血压、少尿及低补体血症。

2. 组织上肾小球可见系膜增生,局灶性或弥漫性。常见弥漫渗出性、增生性肾小球肾炎,毛细血管内皮细胞增生伴大量中性粒细胞渗出。驼峰状沉积物有时可被银染、三色及甲苯胺蓝着色。约33%病例可见新月特,预示预后较差。初次发病之后3-15年再次活检可见肾小球硬化,仍可见系膜增生及增厚的毛细血管壁。可见局灶间质炎症,常无间质纤维化及小管萎缩(除非合并其他原因或感染)。血管呈非特异性改变。

3. 免疫荧光 GBM常见IgG沉积及甚至以C3为主,IgM及IgA少量或缺如(除了IgA为主感染后肾炎),合并糖尿病肾病可见GBM及TBM的IgG及白蛋白的线状着色。

4. 电子显微镜 上皮下驼峰状电子致密物沉积,无周围基底膜反应,急性期这种驼峰状致密物较多,大小不一。偶见系膜及内皮下沉积,慢性期时以系膜区沉积为主,驼峰样上皮下沉积物提示免疫复合物性GN是感染引起的。

鉴别诊断:

1. IgA肾病 常以系膜沉积为主,无上皮下驼峰样沉积,若出现弥漫性增生性GN及无明确的感染病史,两者很难鉴别。

2. C3肾小球肾炎 以C3染色为主伴少量或无免疫球蛋白,慢性证据(GBM双轨症)可能与急性感染后GN相违背,沉积物多数位于内皮下(但区别不是不是很明显),两者均可见上皮下沉积。

3. 致密物沉积病(DDD)GBM及TBM内可见高致密沉积物,C3沉积为主,感染后GN常有部分免疫球蛋白。

4. 与感染相关的膜增生性肾小球肾炎(MPGN)GBM双轨症,系膜基质膨大及肾小球硬化等一系列慢性特征,与慢性感染有关(如分流术、脓肿及寄生虫)。

5. 系统性红斑狼疮 可见皮疹及关节炎,血清ANA及anti- ds-DNA阳性,免荧光“满堂亮”,管网状结构及TBM沉积支持狼疮。

6. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎 两者均有肾炎、低补体血症、3型冷球蛋白及RF阳性,均可有弥漫性球状毛细血管内皮增生及大量中性粒细胞,小球毛细血管玻璃样“血栓及假血栓”。

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