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肝性肾小球硬化及IgA沉积

Hepatic Glomerulosclerosis(HGS) and IgA Deposition

更新时间:2018-04-16 10:52:13

同义词(或曾用名):肝硬化性肾小球硬化

概述:

以系膜区IgA及脂质碎片聚集为特点的与肝硬化或门脉高压相关性肾小球疾病,不包括HCV相关性肾小球肾炎。

诊断要点:

1. 肝硬化尸检中60%可见肾小球IgA沉积,临床表现任何原因导致的晚期肝病或门脉高压,常无症状,可见血尿及蛋白尿。

2. 组织上肾小球可见各种不同改变,可表现正常,或系膜区轻度至中度膨大(患者常无症状),或显著系膜膨大、GBM双轨症及系膜插入,少数可见新月体形成。肾小管可显示急性损伤(肝肾综合征)及胆色素管型。间质无特异性改变。动脉常见内膜纤维化。

3. 免疫荧光 主要位于系膜区的不同程度的IgA沉积,常伴程度相对较弱的IgG、IgM、C3及C1q,偶见纤维蛋白。

鉴别诊断:

1. IgA肾病 系膜区缺乏脂质碎片,C1q不常见(0-14%)而C3更常见(83-100%)。

2. 丙型肝炎相关性免疫复合物性肾小球肾炎 内皮下可见显著IgG及IgM沉积,混合性冷球蛋白血症可见肾小球巨噬细胞聚集,可见假血栓,系膜区缺乏脂质碎片。

3. 卵磷脂-胆固醇乙酰转移酶缺陷(LCAT)系膜区及GBM可见广泛脂质碎片,无IgA相关。

4. I型膜性增生性肾小球肾炎 系膜区缺乏脂质碎片,IgA常阴性(65%)。

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