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ATTR淀粉样变

甲状腺素运载蛋白(TTR)淀粉样变

更新时间:2018-04-16 11:13:33

诊断要点:

1. 遗传性ATTR至中年及老年时才出现临床表现,家族性淀粉样物多发性神经病变中大于80岁者占20-25%。男性发病多于女性。临床主要表现心肌病变、神经病变及肾病(蛋白尿最常见,可伴肾功能不全)。

2. 组织上肾淀粉样蛋白沉积可见不同程度的肾小球沉积(主要表现),部分患者可见间质/髓质局部孤立性沉积。外周神经及心肌常受累,ATTRV122I患者心脏严重受累,家族性淀粉样物多发性神经病变主要累及心脏,其他血管系统性受累,亦累及肺及腕管。其他部位血管不同程度的受累,包括肾、肺、胃肠道、肝、脾、肾上腺、膀胱、前列腺、眼玻璃体、软脑膜及脂肪组织。

3. 组织化学 刚果红染色显示橙色,偏振光下苹果绿双折射。

4. 免疫组化 TTR阳性。

5. 免疫荧光 TTR阳性。

鉴别诊断:

AL/AH淀粉样变 AL淀粉样变(单克隆丙种球蛋白病)免疫荧光显示以轻链为主,少数AHAL+AH免疫荧光显示以重链为主。

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