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淀粉样变分类

Amyloidosis Classification

更新时间:2018-04-16 11:14:02

概述:

伴β折叠的7-12 nm(直径)纤维的聚集的蛋白折叠疾病,刚果红染色之后可见双折射。

诊断要点:

1. AL及AA淀粉样:常50-70岁;家族形式:<40岁;Afib:老年患者为主。男女发病之比约2:1。临床可见蛋白尿、血尿,肾外表现可见充血性心力衰竭、心律失常、体位性低血压,感觉迟钝(膀胱功能障碍),肝脾肿大及巨舌,腕管综合征。

2. 大体上呈增大、苍白及伴蜡样外观,切面保持质硬及扁平(与正常肾脏相比),切割之后呈凸起表现,Lugol碘染肾小球呈深棕色(类似淀粉)。

3. 组织上肾小球系膜膨胀及毛细血管壁的增厚,无定形嗜酸性物质沉积,呈“浅橙色”,嗜酸性与胶原相比较弱一些(胶原如系膜硬化或间质纤维化),正常系膜基质被淀粉样纤维取代,可见结节状系膜膨胀,少许或无富于细胞,淀粉样物弱阳性(程度不如基底膜)。淀粉样变一般首先出现在系膜及血管壁,早期系膜沉积可能较小及易被忽视,导致误诊为微小病变肾病。少数AL及AA淀粉样变可见新月体。膨大的系膜区域银染减少或无,基底膜显示不连续性,毛细血管袢上皮下钉鞋样改变,最后JMS或PAS染色偏淡时终末期肾病伴淀粉样肾小球硬化需要被怀疑,肾小球系膜及内皮下沉积最终毁掉肾小球。三色染色的淀粉样物呈蓝色,与胶原三色染色相比偏淡。肾小管间质的刚果红染色可帮助识别血管及间质淀粉样变,受累的间质常与受累的血管连续,小管淀粉样管型有时为淀粉样变仅有的表现,间质可表现膨胀(由于淀粉样物沉积)。

鉴别诊断:

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