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纤维蛋白原A α链淀粉样变

AFib Amyloidosis

更新时间:2018-04-16 11:18:45

概述:

来自突变的纤维蛋白原A α链(AFib)的淀粉样物

诊断要点:

1. 发病罕见,占淀粉样变的1.7%,发病年龄范围约20-80岁(平均58岁),临床可见肾病综合征/蛋白尿,肾功能不全/氮质血症,常见冠状动脉粥样硬化及系统性动脉粥样硬化(可出现在蛋白尿或肾功能不全的数年之前,具有冠状动脉/血管疾病家族史),亦见高血压,内脏受累可见肠道运动功能障碍,可出现高脂血症及促进粥样硬化的形成。

2. 组织学上肾小球增大伴完全被淀粉样物取代,肾小球聚集(由于小管萎缩),无或少许血管或间质淀粉样变。肾外受累可见心脏及系统性血管受累,亦见自主、外周神经病变及胃肠及脾脏受累。

3. 组织化学 刚果红显示橙色,偏振光下苹果绿双折射。

4. 免疫组织化学 纤维蛋白原反应阳性(抗体反应可见不同程度的突变依赖)。

5. 免疫荧光 纤维蛋白原阳性,主要位于肾小球。

鉴别诊断:

其他淀粉样变 AL/AH、AA及AApoAI/AApoAII淀粉样变。

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