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C3肾小球肾炎

C3 Glomerulonephritis(C3GN)

更新时间:2018-04-16 13:57:21

同义词(或曾用名):原发性肾小球肾炎伴C3沉积、C3沉积为主的肾小球肾炎

概述:

补体旁路功能障碍导致的C3沉积的肾小球肾炎,肾小球电子致密沉积物并非致密沉积病(DDD)的电子致密沉积物。C3肾小球肾炎是肾小球病的C3肾病谱系的一员,亦包括DDD及CFH5R肾病(都具有补体旁路功能障碍及C3沉积为主)。

诊断要点:

1. 发病年龄范围7至70岁以上(平均30岁),男女发病约1:1,临床可见蛋白尿、镜下血尿、高血压、慢性肾衰及水肿。

2. 组织上肾小球系膜及上皮下至膜内沉积,无系膜增生及无肾小球基底膜(GBM)双轨症;而I型膜增生性肾小球肾炎(MPGN)可见系膜增生,主要沉积在内皮下及系膜,亦可见上皮下沉积,弥漫性GBM双轨症,且MPGN肾病的症状比非MPGN严重。毛细血管内皮细胞增生,可显示中性粒细胞及或单核细胞,偶见新月体,间质纤维化及小管轻度至中度萎缩,血管呈非特异性改变。

3. 免疫荧光 系膜及GBM明显颗粒状沉积,少量或无免疫球蛋白,C4d少许或无。

鉴别诊断:

MPGN 伴免疫复合物沉积  可见系膜增生,主要沉积在内皮下及系膜,亦可见上皮下沉积,弥漫性GBM双轨症,且MPGN肾病的症状比非MPGN严重。

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