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原发性局灶节段性肾小球肾炎

原发性局灶节段性肾小球肾炎

更新时间:2018-04-16 14:06:00

概述:

临床表现为显著蛋白尿(常为肾病综合征),部分肾小球节段性瘢痕形成,可见球囊粘连及足突消失(FPE),需要与病因明确的区分开(如家族遗传、感染、药物及适应性反应等),随着更多特异基因、代谢及微生物病因进一步明确,该分类内容逐渐减少。该分类可分为非特异型(普通型)FSGS(NOS)、门周型FSGS、细胞型FSGS、顶端型FSGS及塌陷型FSGS。

诊断要点:

1. 在儿童及成人中发病率增加,成人活检中(肾病综合征)的20%,NOS占30-70%,顶端型占20-40%,细胞型占3-5%。发病平均年龄成人37-50岁及儿童约6-7岁。男性发病多于女性。临床可见蛋白尿(> 3.5 g/d)(其中NOS亚型的60%可见,顶端亚型的97%可见,细胞亚型蛋白尿比NOS亚型严重),约65%可见高血压。

2. 大体上可见黄色皮质,由于近端小管上皮脂质增加;晚期皮质变薄及表面细颗粒状。

3. 组织上肾小球(NOS亚型)可见球囊粘连,随机分布(非顶端或门周),粘连部位玻璃样物质聚集,肾小球毛细血管节段性硬化,带状皮质分布(皮质髓质交界较严重),不同程度轻度系膜细胞增生,GBM正常,根据定义应无肾小球塌陷及足细胞增生。肾小管吸收小滴及局灶萎缩(与肾小球硬化相关区域),间质纤维化,血管内膜纤维化及小动脉玻璃样变。

4. 顶端亚型可见与顶端区域粘连,约25%以上肾小球紧邻近端小管,足细胞粘连于壁细胞或小管细胞及小管颈部,受累片段可能“疝”入管腔,节段性病变含有毛细血管内皮细胞增生及硬化(常可见毛细血管内泡沫细胞),可出现其他部位的粘连(门周除外),顶端病变可见于原发性FSGS的其他肾小球病变(如血栓性微血管病(TMA)及肾小球与肾炎(GN))。

5. 细胞亚型可见毛细血管内皮细胞增生及管腔闭塞,毛细血管内可见内皮细胞、巨噬细胞性肥大细胞伴或无中性粒细胞及淋巴细胞。可见凋亡伴核固缩及核碎裂,可无节段性瘢痕。

6. 门周亚型限于血管极50%以上的肾小球,原发性FSGS中占不到10%,继发性FSGS中常见。

7. 塌陷型示≥ 1个肾小球伴节段性塌陷及脏层上皮(足细胞)增生。

8. 免疫组化 GBM的壁层上皮细胞claudin-1阳性,活化的壁层上皮细胞表达CD44,塌陷亚型的脏层上皮细胞Ki67阳性。

9. 免疫荧光 瘢痕节段可见IgM及 C3沉积,Kappa及lambda均等着色,其他常阴性或最小量散在沉积(IgG、IgA、C1q及纤维蛋白),小管重吸收小滴可见多数浆蛋白着色。

鉴别诊断:

1. 继发性FSGS 肾小球肥大,门周黏附及玻璃样变,无明显广泛足突消失。

2. 微小病变肾病 无节段性肾小球硬化时无法与FSGS鉴别。

3. 遗传相关的FSGS 常为NOS亚型,需要基因检测确认。

4. 塌陷肾小球 至少一个肾小球伴塌陷。

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