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沉积物疾病

Diseases With Organized Deposits

更新时间:2018-04-16 14:06:43

诊断要点:

1. 淀粉样变  8-12 nm,随机纤维,刚果红阳性,沉积于系膜、基底膜、间质及血管,主要成分为轻链、血清淀粉样蛋白及其他。

2. 原纤维肾小球病 10-30 nm,随机纤维,沉积于系膜、基底膜,主要成分为IgG,少数可见轻链限制性。

3. 胶原纤维性肾小球病 弯曲带状胶原纤维,沉积于系膜及基底膜,主要成分为III型胶原。

4. 指甲-髌骨综合征(LXM1B突变)GBM胶原纤维分散性聚集,主要成分为胶原(类型不明确)。

5. 触须样免疫性肾小球病  20-90 nm,随机小管,沉积于系膜及基底膜,常见轻链限制性。

6. 纤维连接蛋白肾小球病 14-16 nm,散在纤维,沉积于系膜及基底膜,主要成分是纤维连接蛋白。

7. 血栓性微血管病 纤维蛋白,沉积于血管腔,主要成分为纤维蛋白。

8. 冷沉球蛋白血症 微管、纤丝或环状结构,10-30 nm,沉积于系膜、基底膜及血管腔, I型:Ig伴轻链限制性;II型:IgM k为主伴其他Ig及轻链;III型:混合性Ig。

9. 糖尿病性纤维 5-25 nm,随机,沉积于系膜,成分未知,银染常阴性。

10. 非特异性肾小球硬化 5-25 nm,随机,沉积于系膜,成分未知,银染常阴性。

11. 特发性 微管或原纤维性,5-25 nm,沉积于内皮下,成分未知。

晶体及类晶体沉积物

1. 系统性红斑狼疮 弯曲状指纹模式,无定形物质沉积,可能是伴DNA/RNA或冷凝蛋白质的免疫复合物。

2. 轻链Fanconi综合征 电子-致密长菱形晶体,沉积于近端小管胞浆,主要成分为单一型轻链(常呈kappa)。

3. 低温晶体球蛋白血症 电子-致密长菱形晶体,沉积于内皮及近端小管,成分为单一型免疫球蛋白。

球体沉积物

1. 膜性肾小球肾炎 圆形颗粒,15-20 nm,沉积于上皮下,成分为IgG。

2. 病毒颗粒 圆形或细长形,20-200 nm,位于核内、浆内或细胞外,可被病毒特异性抗体识别。

3. 特发性 圆形颗粒聚集,20-50 nm,位于上皮下系膜上或小管基底膜,可能是脂蛋白或细胞膜碎片。

 

鉴别诊断:

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