原纤维性肾小球病
Fibrillary Glomerulopathy
更新时间：2018-04-16 14:08:37
同义词（或曾用名）：原纤维性肾小球肾炎（FGN）、非淀粉样原纤维性肾小球病或刚果红阴性淀粉样变样肾小球病
概述：
以免疫球蛋白的非淀粉样、非周期性原纤维性沉积（直径10-30nm）为特点的肾小球疾病
诊断要点：
1. 发生率不足肾活检的1%，发病范围19-81岁，平均50岁，女性发病轻微增多。临床可见蛋白尿（100%）、血尿（52%）、高血压（70%）及肾功能不全。
2. 组织上肾小球可见弥漫性系膜扩大伴嗜酸性物质沉积，系膜硬化或伴细胞增生，节段性及或球状肾小球疤痕，可表现为结节性肾小球硬化。亦见膜增生性模式，局灶可见GBM双轨症。显著上皮下沉积可模仿膜性GN。约25%可见细胞性新月体，常少于肾小球的20%。刚果红阴性，PAS阳性及银染阴性或弱阳性。常见间质纤维化及小管萎缩，小管基底膜沉积时间质炎症可显著。
3. 免疫荧光 系膜及GBM显著IgG沉积，多数Kappa = lambda，C3常强阳性（92%），可含有IgM (47%)或IgA (28%)（但强度少于IgG），TBG可见IgG沉积（15%）。
鉴别诊断：
1. 淀粉样变 刚果红阴性伴偏振光下苹果绿双折射，纤维厚8-12nm。
2. 触须样免疫性肾小球病 较大的微管结构沉积（纤维厚30-50nm），常表现为单型。
3. 冷球蛋白血症肾小球肾炎 血清冷球蛋白可见，损伤呈膜增生模式伴“假血栓”形成，IgM 强阳性，非IgG4为主。
4. 纤维连接蛋白肾小球病 系膜及内皮下PAS阳性的物质沉积，免疫荧光呈阴性。
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