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膜性肾小球肾炎伴抗TBM抗体

Membranous Glomerulonephritis(MGN) With Anti-TBM Antibodies

更新时间:2018-04-16 14:14:42

概述:

以MGN及肾小管基底膜(TBM)自身抗体为特点的自身免疫性疾病。

诊断要点:

1. 罕见,发病年龄约5岁以下,临床表现肾病综合征、镜下血尿、高血压、Fanconi综合征、腹泻、神经系统及眼部症状。

2. 组织上常见MGN典型特点及间质肾炎,肾小球弥漫性增厚,PAS及银染可突显“钉样”改变,系膜细胞增生。肾小管可见TBM增厚及小管萎缩,亦见重吸收蛋白小滴。间质可见单个核炎症细胞浸润。

3. 免疫荧光 肾小球基底膜IgG颗粒状沉积,亦见不同程度的IgA、C3、C1q及IgM。近端肾小管基底膜可见IgG及其他补体线性沉积,亦偶见节段性C3沉积(无诊断意义)。

鉴别诊断:

1. MGNTBM免疫复合物沉积  肾小管基底膜颗粒状沉积。

2. 原发性MGN  无肾小管基底膜线性沉积。

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