肝囊性纤维化
Hepatic Cystic Fibrosis（CF）
更新时间：2018-05-01 09:29:21
概述：
属于遗传性外分泌腺疾病，多器官分泌物清除受损，上皮细胞基底膜可见异常氯离子转运，约40%受累青少年可见肝脏受累。
诊断要点：
1、 常见的常染色体隐性遗传病，临床常见呼吸道症状（复发性支气管炎、哮喘及复发性呼吸道感染），婴儿常见脂肪泻及肠梗阻，少数表现肝脏疾病。
2、 大体上见白色纤维化区域（局灶淤胆性纤维化），终末期可见肝硬化。
3、 组织上可见局灶淤胆性纤维化，胆小管增生及扩张，胆管上皮萎缩，胆小管内含有浓缩嗜酸性分泌物（凝固物），凝固物代表异常的分泌物，PAS阳性（耐淀粉酶），而黏蛋白卡红及阿尔新蓝染色呈阴性，胆管破裂可出现炎症反应，汇管区膨胀性纤维化伴不同程度的炎症，大的肝内胆管可见过多的黏液，约1/3可见脂肪变性（可能与营养不良、脂肪酸缺陷有关）；随着病变的进展，局灶病变发生融合，此时应称为“多叶性胆汁性肝硬化”，可发生肝衰竭及门脉高压；新生儿CF可显示新生儿（巨细胞）肝炎的特点；部分患者可见肝外胆管狭窄及微胆囊。
鉴别诊断：
1. 原发性硬化性胆管炎（PSC） CF的ERCP可类似PSC，PSC缺乏分泌物及其他CF相关临床表现。
2. 其他原因导致的新生儿肝炎 诊断CF需要排除感染及新生儿胆道疾病。
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