TEMPI综合征
TEMPI syndrome
更新时间：2018-10-01 06:27:00
概述：
TEMPI综合症是与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合症之一（另一是POEMS综合症），其特征是毛细血管扩张（telangiectasia），促红细胞生成素增高和红细胞增多症（elevated erythropoietin and erythrocytosis），单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy），肾脏周围积液（perirenal fluid collection），肺内分流（intrapulmonary shunting）。这是一类罕见、最近才描述的由于克隆性浆细胞增生所导致的综合症，2017年版WHO将其列为暂时疾病实体。
诊断要点：
1. 罕见，至2015年中期，仅报道11例，年龄35-58岁，男女都有。发病隐秘，症状缓慢进行性加重。几乎所有病例都表现为红细胞增多和促红细胞生成素显著增高；多数病例有毛细血管扩张，见于面部、躯干和上肢；毛细血管扩张常先于肺内血管分流；肾周积液（肾与包膜之间，透明浆液）；血清电泳有单克隆丙种球蛋白病，多为IgG Kappa。
2. 外周血和骨髓形态学无特异性发现，骨髓可见红系增生，克隆性浆细胞多数病例少于10%，少数多于10%，但症状性浆细胞骨髓瘤尚无报道。
鉴别诊断：
1 浆细胞骨髓瘤：少数TEMPI综合症病例克隆性浆细胞超过10%，但不符合症状性浆细胞骨髓瘤的诊断标准。
2 MGUS: 多数TEMPI综合症病例克隆性浆细胞少于10%，在MGUS范围，临床副肿瘤的症状表现有助鉴别。
预后：
报道病例太少，一般克隆性浆细胞负载较低，只要表现出副肿瘤性症状。
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