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大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排

Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement

更新时间:2018-11-18 17:13:00

概述:

大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排是一类不常见的大B细胞淋巴瘤,组织形态学可以是完全弥漫性、弥漫和滤泡性、完全滤泡性生长,其特征是强表达IRF4,并通常有IRF4基因重排。主要发生于儿童和年轻成人。

诊断要点:

1.罕见(占所有弥漫大B细胞淋巴瘤的0.05%)。主要见于儿童,中位发病年龄12岁,尽管成人也有报道。主要表现为头颈部孤立性淋巴结肿大或扁桃腺肿大。其次,发病部位为胃肠道。

2.肿瘤生长模式可以是弥漫或滤泡增生或两种成份都有。肿瘤细胞中到大,染色质较开放,含噬碱核仁,核分裂少见,无”星空“现象。滤泡增大,常”背靠背“,细胞单一,套区减少或消失,一般不呈现匐行性生长。

3.免疫表型:表达B细胞抗原如CD20、PAX5,强表达IRF4/MUM1,Bcl-6阳性,但PRDM1阴性。CD10和BCL2至少半数病例阳性(66%)。Ki67增殖指数高,滤泡失去极性。

4.Ig基因克隆性重排。大多数病例能检测到IRF4(IRF4/IGH)易位,极少病例目前技术检测不到IRF4易位,但能检测到IGH易位。有的病例有BCL6位点异常。无MYC或BCL-2基因重组。

鉴别诊断:

1.反应性滤泡增生:滤泡大小不一,中心细胞和中心母细胞极性分布,富含“星空”细胞,套区完整且不对称,有时伴较多的反应性多克隆浆细胞。滤泡Bcl-2阴性,不表达IRF4/MUM1,无IRF4易位。      

2.儿童淋巴结边缘区淋巴瘤:组织形态学可出现显著滤泡增生扩大,但常表现为套区细胞延入滤胞,类似进行性滤胞中心转化,不表达IRF4/MUM1。同时主要存在滤泡间区肿瘤细胞增生、浸润、扩大,滤泡边缘破坏。浸润的肿瘤细胞免疫表型为B细胞,可合表达CD43,有的伴克隆性浆细胞。

3.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:结节大,由小圆细胞组成,系套细胞,不表达CD10、Bcl-6和IRF4/MUM1。中心细胞或中心母细胞很少。散在的肿瘤细胞(LP细胞)特征明显。

4.儿童型滤泡性淋巴瘤:组织学表现为滤泡增生、扩大,有“星空”现象和匐行性生长,无弥漫生长区,不表达IRF4/MUM1。

5.滤泡性淋巴瘤,CD10-/MUM+:见于老年人,肿瘤性滤泡常为3A,无t(14;18)。免疫组化CD10-、MUM1+,但无IRF4/MUM1基因易位。

预后:

经全身化疗(加或不加放疗)预后尚佳。这与儿童型滤泡性淋巴瘤不同,其通常经局部治疗后预后良好。

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