恶性周围神经鞘膜肿瘤
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor
刘正智 夏成青 赵明
更新时间：2020-11-10 11:05:00
同义词（或曾用名）：神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤、和恶性神经鞘瘤
概述：
发病部位：多起源于颈部，前臂，下肢和臀部的大神经。
诊断要点：
2.常被覆一层厚薄不均的纤维性假包膜，切面呈灰白或灰红色，常伴有出血和坏死；
3.MPNST的组织学形态比较复杂，提示MPNST诊断形态学特点包括：可见肿瘤起自于神经，或在神经内扩展，或累及神经节，或在肿瘤内能看到孤立性或丛状神经纤维瘤的成分；
4.类似纤维肉瘤，弥漫状生长；
5.可见地图样坏死,坏死区周围细胞呈栅栏状排列，类似胶质母细胞瘤；
6.血管周围常见密集的瘤细胞，瘤细胞似施万细胞的形态特点，核深染，核端呈圆形或锥形，核分裂像易见，可呈细长的波浪状；
7.可见具有明显多形性的大细胞，并常见多核巨细胞；
8.可见异源性成分，如横纹肌母细胞、软骨、骨、腺体等；
9. 低级别MPNST显示中等程度的细胞密度，散在的核非典型性， 3个/10HPF＜核分裂象＜9个10/HPF，无肿瘤性坏死；
10.高级别MPNST显示瘤细胞密度明显增加，弥漫的核非典型性，核分裂象≥10个/10HPF或存在肿瘤性坏死。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1、单相型滑膜肉瘤：较难鉴别，因为约30%的单相型滑膜肉瘤可表达S100；结合IHC：EMA\BCL2\CD99\CK7\CK19（+）有助于滑膜肉瘤的诊断，必要时可检测t（X；18）的SYT-SSX1/2融合基因来确诊。
2、富细胞性神经鞘瘤：缺乏恶性细胞学特征；常见血管壁玻璃样变性，血管周围淋巴细胞浸润，泡沫细胞反应；异源性成分不常见；S100弥漫强阳性。
3、平滑肌肉瘤：缺乏稀疏区与致密区相间的趋势，无核扭曲逗点状、波浪状等，S100阴性，SMA阳性。
预后：
治疗：
参考文献：
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