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囊性纤维组织细胞性肿瘤

Cystic fibrohistiocytic tumors

赵明 刘正智

更新时间:2019-01-17 22:01:00

同义词(或曾用名):纤维组织细胞瘤

概述:

发生于肺具有富于细胞性纤维组织细胞瘤组织学特征的肿瘤,常伴有囊性变,部分为皮肤细胞性纤维组织细胞瘤的晚期转移,部分为肺原发

发病部位:

诊断要点:

1. 罕见,多位于肺脏,绝大多数为男性,19-65岁,影像学上通常表现为双肺多发的结节伴有囊腔形成,半数以上伴有皮肤的细胞性纤维组织细胞瘤病史,1.5年-23年之前于肺的细胞性纤维组织细胞瘤,此类肺的肿瘤可能是皮肤肿瘤的转移,少数患者无此病史;

2. 镜下表现为多发性的囊性扩张的气道,囊壁的间隔厚薄不均匀,被覆立方形呼吸性上皮或伴鳞状化生,上皮下为富于细胞的纤维母细胞样细胞增生,呈席纹状或交错束状排列,部分区域亦可见完全呈实性增生的病变,瘤细胞具有较丰富的嗜酸性胞浆,核形态较温和,核分裂象罕见,间质内可见淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润以及含铁血黄色沉积,局灶可见黏液变性;

3。囊腔内可见泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙形成,周围肺泡组织常见出血改变。


免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达CD68,不表达CD34,EMA,CK,S100蛋白,CD1a,SMA, TTF1, FVIIIa等

鉴别诊断:

Langerhans 细胞组织细胞增生症:瘤细胞卵圆形为主,可见核沟,免疫组化染色表达S100和CD1a;

炎性肌纤维母细胞瘤:与肺的囊性纤维组织细胞瘤存在明显的组织学重叠,但炎症数量较多且弥漫,免疫组化染色表达SMA和desmin以及ALK,遗传学上存在ALK基因重排;

血管瘤样纤维组织细胞瘤:囊性区为扩张的假血管样腔隙,免疫组化染色表达EMA、desmin和CD99等,遗传学上存在EWSR1-ATF1或CREB1基因重排;

淋巴管平滑肌瘤病:多发生于女性,肿瘤细胞具有明显的肌样特征,围绕扩张的淋巴管生长,免疫组化染色表达SMA、desmin以及黑色素标志物HMB45和Melan-A等。

治疗:

肺叶切除

参考文献:

 Osborn M , Mandys V , Beddow E , et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung: primary or metastatic disease?[J]. Histopathology, 2003, 43(6):556-562.
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