上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
Epithelioid InflammatoryMyofibroblastic Sarcoma， EIMS
刘正智 夏成青
更新时间：2019-06-09 19:27:00
同义词（或曾用名）：上皮样炎性肌纤维母细胞肿瘤
概述：
大多数或完全由上皮性多角形细胞组成的炎性肌纤维母细胞肿瘤，遗传学上多数存在RANBP2-ALK基因融合，生物学行为侵袭性。
发病部位：肠系膜和网膜，偶见于肺
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达ALK（多数为核膜表达，少数为胞浆表达伴核周聚集）, DESMIN和CD30；不表达EMA, CK, Myogenin, h-caldesmon，CD34,S100蛋白等。
分子标记：
多数存在RANBP2-ALK基因融合，少数为RRBP1-ALK基因融合
鉴别诊断：
间变性大细胞淋巴瘤：无核膜表达ALK，不表达desmin
去分化脂肪肉瘤：仔细取材或查找高分化脂肪肉瘤成分，FISH检测MDM2扩增可资鉴别；
上皮样肉瘤: 表达CK和CD34，INI-1表达缺失可资鉴别。
预后：
高度侵袭性，多数患者在诊断后3-36个月内死于肿瘤
治疗：
手术切除，可采用针对ALK的络氨酸受体激酶抑制剂进行靶向治疗
参考文献：
Mariño-Enríquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol 2011;35:135–144.
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