硬化性亚型血管周上皮样细胞肿瘤
Sclerosing PEComa
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-09-30 23:50:00
同义词（或曾用名）：PEComa
概述：
发病部位：后腹膜（肾上腺旁）、盆腔和女性生殖系统。
诊断要点：
1，绝大多数为女性患者，平均年龄49岁（34-73岁），大多数位于后腹膜（特别肾上腺旁），其他部位包括盆腔、子宫、腹壁等，绝大多数为散发性，罕见于结节性硬化症（TSC）相关；
2，中位肿瘤大小9.5cm(4.5-28cm)，界限清楚伴或不伴有包膜；
3，镜下上皮样肿瘤细胞呈索状和梁状分布于致密的胶原性基质之中；瘤细胞上皮样，相对较一致，胞浆丰富嗜酸性或浅染，局灶可见透明胞浆，核圆形可见小核仁，大多数形态较温和，核分裂象罕见；
4，半数左右可见过渡为典型的梭形细胞形态，偶尔上皮样肿瘤细胞可呈局灶的片状分布；
5，所有病例至少可见局灶的肿瘤细胞围绕小血管生长，无经典的PEComa可见的窦状隙血管分隔的巢状结构；
6，偶可可见瘤细胞明显的多形性、活跃的核分裂象和肿瘤性坏死，提示可能出现恶性的生物学进程。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
上皮样平滑肌肿瘤：多见于子宫，罕见于子宫外，表达ER和PR,不表达黑色素标志物如Melan-A和Mitf等；
转移性恶性黑色素瘤：表达S100蛋白和SOX10，不表达肌源性标志物。
预后：
治疗：
参考文献：
