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涎腺硬化性多囊性腺病

Sclerosing polycystic adenosis of salivary glands

徐浩东 夏成青

同义词(或曾用名):硬化性多囊性腺瘤

概述:

涎腺的反应性炎性病变,形态上类似于乳腺的纤维囊性病或硬化性腺病。

发病部位:


诊断要点:

1. 少见,发病年龄广泛,主要见于腮腺,也可见于颌下腺及小涎腺;

2. 临床多表现为生长缓慢的无症状的包块;

3. 大体检查界限清楚,直径1-12cm不等,切面苍白,质韧,橡皮样,可表现为多结节;

4. 低倍镜下肿瘤界限清楚,但没有包膜,周围常包绕正常涎腺组织;

5. 显著的纤维性硬化,常伴有硬化的结节;

6. 可见实性或筛状上皮细胞巢,可有扩张的囊状结构,有时上皮巢内可见透明变胶原小球;

7. 上皮细胞形态变化较多,扁平、柱状、大汗腺样、黏液、鳞状上皮及泡沫样胞浆均可能见到,细胞巢周围可见肌上皮细胞,管状、囊状结构可见双层细胞,外层为肌上皮细胞,内层为腺上皮细胞;

8. 少数病例腺泡样细胞胞质呈PAS阳性的明显的嗜酸性颗粒,类似肠道的潘氏细胞;

9. 泡沫状上皮细胞似皮脂腺细胞,为细胞退变所致;

10. 可见灶状黄色瘤样巨噬细胞,常与上皮细胞退变相伴;

11. 少数病例伴有上皮的非典型性或异型增生,但小叶结构保存,无浸润性生长。

免疫组织化学染色:

腔上皮细胞光谱CK阳性,部分病例ER(20%)、PR(80%)阳性,肌上皮细胞S100、SMA、Calponin阳性。

鉴别诊断:

1. 多形性腺瘤:可见 显著的肌上皮成分及间质黏液和/软骨成分,缺乏潘氏细胞样腺泡细胞。

2. 慢性硬化性涎腺炎:为IgG4相关疾病,主要发生于颌下腺。缺乏纤维硬化结节,无潘氏细胞样腺泡细胞。

3. 涎腺导管癌:细胞异型明显,核分裂活跃,常伴粉刺样坏死及浸润性生长方式,AR弥漫强阳性。


预后:

约1/3病例可局部复发,常与未切除干净有关;无转移病例报道。

治疗:

局部切除。

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